Погіршення стану (підвищення частоти гемартрозів, які виникали спонтанно та супроводжувались стійким погіршенням функції суглобів із вираженими загальними запальними проя­вами) відзначено з 19 років. З огляду на це додатково до замісної терапії призначено селективні інгібітори ЦОГ-2 та глюкокортикостероїди. Така терапія сприяла зменшенню вираженості симптомів запалення, але через рік пацієнт почав скаржитися на біль у кістках, особливо в стегнових і тазових. За результатами обстеження виявлено остеопороз кісток, призначено препарати кальцитоніну, бісфосфонати, проте остеопоротичне ураження кісток прогресувало, з’явилися ознаки двобічного коксарт­розу.
Крововилив у суглоб (гемартроз), що виникає у разі незначної травматизації або спонтанно, є найхарак­тернішим проявом гемофілії. частіше уражаються колінні, рідше — ліктьові, гомілкові, кульшові та плечові суглоби. За відсутності адекватного лікування гемартроз призводить до розвитку артропатії з деформацією суглобів і формуванням анкілозу та до інвалідизації хворих на гемофілію. За останні 10 років встановлено важливу роль деструктивних уражень хряща суглоба при гемофілічній артропатії [1, 2]. Крововилив у суглоб створює джерело хронічного запалення, що провокує заміщення хрящової тканини фіброзною з подальшим незворотним порушенням функції суглоба [3].
У даного пацієнта численні крововиливи в хрящ спровокували трофічне ураження кісток, а терапія глюкокортикостероїдами посилила катаболічні процеси в кістках. Повторні крововиливи сформували замкнуте коло патологічного ураження і призвели до вираженої деструкції тазових кісток та кульшового суглоба (рисунок).
Запропоновано ряд методів лікування, що поряд із замісною терапією препаратами VIII фактора згортання крові спрямо­вані на відновлення функції суглобів після крововиливів: хірургічне подов­ження сухожиль, ендопротезування, фізіотерапія, лікувальна фізкультура [4]. Проте хірургічне втручання потребує проведення вартісної і тривалої замісної терапії препаратами VIII фактора, а неінвазивні методи є малоефективними.
Хірурги-гематологи Львівського науково-дослідного інституту патології крові та трансфузійної медицини і Науково-дослідного інституту гематології та переливання крові МОЗ України, які консультували хворого, дійшли висновку, що протезування суглоба не рекомендовано через дифузний остеопороз тазових кісток.

Література

1. Tsoukas C., Eyster M.E., Shingo S. et al. Melian Evaluation of the efficacy and safety of etoricoxib in the treatment of hemophilic arthropathy // Blood. – 2006. – March 1; Vol. 107 (5). – P. 1785–790.
2. Rodriguez-Merchan E.C. Management of musculoskeletal complications of hemophilia // Semin. Thromb. Hemost. – 2003. – Feb.; Vol. 29 (1). – P. 87–96. Review.
3. Alcalay M., Deplas A. Rheumatological management of patients with hemophilia. Part 1: joint manifestations // Joint. Bone Spine. – 2002. – Oct; Vol. 69 (5). – P. 442–449.
4. Luck J.V., Silva M., Carlos Rodriguez-Merchan E. et al. Hemophilic Arthropathy // J. Am. Acad. Orthop. Surg. – 2004. – Vol. 12. – P. 234–245.