Выделяют 4 стадии болезни:
І (риногенный гранулематоз) — гнойно-некротический, язвенно-некротический риносинусит, назофарингит, ларингит, деструкция костной и хрящевой ткани носовой перегородки и глазниц;
ІІ (легочная) — распространение некротизирующего васкулита на легочную ткань с формирова­нием гранулем, полостей и вторичного воспаления;
ІІІ (генерализованное поражение) — генерализация процесса с вовлечением в патологический процесс легких, почек, сердечно-сосудистой системы, суставов, кожи, слизистых оболочек, пищеварительного тракта;
IV (терминальная) — развитие почечной и дыхательной недостаточности, приводящих к гибели больного.
Различают генерализованный (с поражением почек) и лимитированный (без поражения почек) варианты течения болезни.
Поскольку выявление системного некротизирующего васкулита в ІІІ и IV стадиях ассоциировано с высокой смертностью даже при адекватном лечении, чрезвычайно актуальным является его ранняя диагностика.
Представляем случай ранней диагностики генерализованной формы гранулематоза.
Больной А., 37 лет, безработный, впервые обратился к отоларингологу с жалобами на эпизоды повышения температуры тела до 37,5–39 °С в течение последнего месяца, упорный насморк с выделениями из носа, имеющими неприятный запах, деформацию носа, общую слабость и уменьшение массы тела на 3 кг. С диагнозом зловонного насморка (озены) пациент направлен в отоларингологическое отделение областной больницы, где его осмотрел ревматолог.
При поступлении температура тела 38,6 °С. Артериальное давление 130/80 мм рт. ст. Частота дыхательных движений 17 в 1 мин.
Кожные покровы бледные чистые. Пери­фери­ческие лимфатические узлы, доступные пальпации, не увеличены.
Дыхание через нос затруднено. Умеренные слизисто-гнойные, с кровянистыми прожилками выделения из носа с неприятным запахом.
Обращало внимание значительное утолщение костной части носа (фото 1 и 2), умеренная болезненность при пальпации и движе­ниях хрящевой части носа.
При риноскопии отмечены сухость слизистой оболочки носа без явлений атрофии, а также множественные гнойные и геморрагические корочки, которые трудно отделялись, сопровождались неприятным запахом и кровоточивостью.
При аускультации легких выслушивали везикулярное дыхание.
Границы сердца не расширены. Сердечные тоны ритмичные, звучные. Частота сердечных сокращений 96 в 1 мин.
Живот втянутый, при пальпации безболезненный. Нижний край печени определяли по краю реберной дуги. Селезенка не увеличена. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.
Периферические отеки отсутствовали.
В общем анализе крови: эритроциты 3,94·1012/л, гемоглобин 127 г/л, тромбоциты 312·109/л, лейкоциты 8,2·109/л (п. 5%; с. 77%; э. 2%; л. 9%; м. 9%). СОЭ 34 мм/ч.
В биохимическом анализе крови: снижение уровня общего белка до 57 г/л, повышение уровня С-реактивного белка (>0,6 мг/л), фибриноген 5,44 г/л, ревматоидный фактор негативный. Другие показатели не изменены.
Классические антинейтрофильные цитоплазматические антитела (cANCA) выявлены в повышенном титре.
В общем анализе мочи: протеинурия (0,33 г/л) с суточной потерей белка 1,85 г/сут, а также эритроцитурия (8–10–12 эритроцитов в поле зрения, измененные).
Результаты рентгенографии органов грудной клетки: патологические изменения легких не выявлены. При рентгенографии придаточных пазух носа — частичная деструкция нижней стенки правой орбиты, медиальной стенки правой и левой гайморовых пазух, носовой перегородки и правых хоан.
Данные патогистологического исследования материала слизистой оболочки носа: васкулит всех сосудов микроциркуляторного русла с дистрофией и частичным некрозом эндотелиальных клеток, кариорексисом незначительной части клеток. В просвете капилляров обнаружены скопления лимфоцитов и макрофагов с небольшим количеством эозинофильных гранулоцитов. Выявлены единичные периваскулярные гранулемы полиморфного состава с беспорядочным расположением клеточных элементов.
Таким образом, у пациента обнаружен следующий симптомокомплекс:
интоксикационный синдром (уменьшение массы тела, общая слабость, лихорадка);
гнойно-некротический деструктивный пансинусит с выделениями с дистанционным неприятным запахом, подтвержденный риноскопически и рентгенографически, кровоточивость слизистой оболочки носа;
деформация носа;
поражение почек (гломерулонефрит);
изменения лабораторных показателей (повышение СОЭ и уровня С-реактивного белка);
повышенный титр высокоспецифичных для гранулематоза Вегенера сANCA.
На основе этих изменений установлен диагноз: системный васкулит — гранулематоз Вегенера, генерализованный вариант, ассоциированный с сANCA, активная фаза, активность II ст., стадия I (риногенный гранулематоз), поражение придаточных пазух носа (язвенно-некротический деструктивный риносинусит, деформация носа), почек (гломерулонефрит), синдром лихорадки.
В данном случае раннее направление пациента отоларинголом на консультацию ревматолога способствовало установлению диагноза в начальной стадии заболевания, что внушает определенный оптимизм в отношении высокой эффективности раннего назначения адекватной терапии и жизненного прогноза.