Відповідно до гетерогенної структури органа селезінка виконує ряд функцій:
1)  секвестрація та видалення нормальних та аномальних клітин крові;
2)  видалення з току крові чужорідних антигенів та формування імунної відповіді на них;
3)  регуляція кровообігу в портальній системі.
Основні механізми розвитку спленомегалії:
1)  активація імунної та ретикулоендотеліальної системи внаслідок аутоімунних захворювань (системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, синдром Фелті тощо) та інфекцій (бактеріальні, вірусні, паразитарні);
2)  гіперплазія макрофагів у відповідь на посилене поглинання атипових клітин при вроджених гемолітичних анеміях;
3)  екстрамедулярний гемопоез при онкогематологічних захворюваннях;
4)  переповнення селезінки кров’ю у разі посилення портального тиску з гіперплазією сполучної тканини в селезінці, що виникає за цирозу печінки та тромбозу печінкової, селезінкової або портальної вени (синдром Бадда – Кіарі);
5)  первинні пухлини селезінки (лімфома або ангіосаркома);
6)  збільшення селезінки внаслідок інфільтрації макрофагів патологічними продуктами обміну ліпідів (хвороба Німанна – Піка) або інших сполук (гемохроматоз, амілоїдоз).
Розміри селезінки в нормі складають 90–95 мм завдовжки, 60 мм завширшки і 35 мм завтовшки. У здорових осіб орган не доступний пальпації.
Спленомегалією вважається збільшення розмірів селезінки більше 100×60×40 мм згідно з результатами інструментальних методів дослідження (за допомогою ультразвукового дослідження або комп’ютерної томографії органів черевної порожнини). Пальпаторно спленомегалію виявляють за збільшення довжини селезінки більше 140 мм. Пальпаторне виявлення селезінки є підставою для посиленого діагностичного пошуку, оскільки свідчить про суттєве її збільшення.
Не завжди спленомегалію вдається виявити пальпаторно, особливо у людей з надмірною масою тіла. Натомість не завжди виявлене під час пальпації утворення в лівому підребер’ї є збільшеною селезінкою. Спленомегалію імітують пухлини лівого кута кишечника, лівої нирки, конгломерати лімфатичних вузлів. Наявність пальпаторних ознак утворення в лівому підребер’ї вимагає обов’язкового інструментального підтвердження збільшення селезінки.
Під час діагностичного пошуку в пацієнта зі спленомегалією слід враховувати ряд супутніх чинників:
1)  симптоми та синдроми, що супроводжують збільшення селезінки;
2)  анамнестичні дані;
3)  вираженість збільшення селезінки та наявність збільшення печінки (гепатомегалії);
4)  пальпаторну характеристику органа;
Лихоманка у пацієнта зі спленомегалією може бути ознакою інфекції, пухлини або аутоімунного захворювання. Наявність при цьому ураження суглобів може свідчити про ревматичні захворювання, осалгії і супутнього геморагічного синдрому — про можливість онкогематологічного захворювання. Лихоманка та жовтяниця на тлі спленомегалії можуть бути симптомами гемолітичної анемії, хоча наявність відомостей про перебування в епідеміологічно обтяжених регіонах (Африка, Азія) може свідчити про малярію. Жовтяниця (частіше більш виражена) і гіпертермія (здебільшого менше виражена) характерні для гепатиту і цирозу печінки. В цих випадках хворі скаржаться на диспепсичні розлади, больові відчуття в правому підребер’ї як під час огляду, так і в анамнезі. Для цирозу печінки характерні також ураження шкіри — телеангіектазії, ксантелазми та розширення поверхневих вен передньої черевної стінки (caput Medusa). Суттєво допомагає у встановленні діагнозу наявність асциту. Лихоманка на тлі септичних уражень та інфекційного ендокардиту має характерні температурні «свічки», супроводжується симптомами вираженої інтоксикації. Жовтяниця та свербіж шкіри на тлі спленомегалії можуть свідчити про ураження печінки, жовтяниця за відсутності свербежу більш характерна для гемолітичної анемії. Наявність геморагічного синдрому скоріше свідчить про системність і важкість ураження, ніж вказує на певну патологію, оскільки його розвиток можливий як при онкогематологічних захворюваннях, так і при цирозі печінки та ревматичних захворюваннях.
Особливо важливо виявити, чи супроводжується спленомегалія місцевою або системною лімфаденопатією. Лімфаденопатія в комбінації зі спленомегалією може бути ознакою інфекційного ураження (інфекційного ендокардиту, інфекційного мононуклеозу) або гострої лейкемії (у молодих людей з ангіною). При цьому слід враховувати, що атипові мононуклеари у хворих на інфекційний мононуклеоз можуть помилково сприйматися як бласти. У людей старшого віку за наявності спленомегалії та системної лімфаденопатії більш імовірне онкогематологічне захворювання — частіше хронічна лімфоїдна лейкемія або лімфогранулематоз.
Вираженість спленомегалії побічно свідчить про важкість процесу і допомагає під час проведення диференційного діагнозу. Найвираженішу спленомегалію спостерігають при онкогематологічних захворюваннях (хронічній мієлолейкемії, хронічній лімфолейкемії, еритремії тощо). Проте виражене збільшення селезінки може бути і при малярії, хворобах накопичення, інфекційному мононуклеозі. Помірна спленомегалія характерна для інфекційних захворювань, гемолітичної анемії, ревматичних захворювань, первинних уражень селезінки (пухлина, абсцес тощо).
Гепатолієнальний синдром здебільшого супроводжує ураження печінки (в 90% випадків) або судин портальної системи, хоча може бути і ознакою онкогематологічного захворювання та хронічних інфекцій.
М’яка під час пальпації селезінка характерна для інфекційних та септичних уражень. При абсцесах селезінки виявляють вогнища флуктуації. Для онкогематологічних захворювань, мієлофіброзу та хвороб обміну характерна кам’яниста щільність селезінки.
Болючість під час пальпації виявляється у разі перерозтягнення капсули селезінки, особливо за наявності периспленіту (запалення капсули), що характерно для онкогематологічних захворювань. Помірна болючість спостерігається при інфекційному генезі спленомегалії. Наявність вільної рідини в черевній порожнині (асциту) при збільшенні селезінки свідчить про ураження печінки, але не вказує на його генез.
Анамнестичні дані можуть бути суттєвим чинником, який визначає напрямок діагностичного пошуку. Так, наявність в анам­незі епізодів жовтяниці, що повторюються з раннього дитинства, та відомостей про родичів, хворих на гемолітичну анемію, спрямовує діагностичний пошук на виключення спадкової гемолітичної анемії. Якщо пацієнту раніше проводили оперативні втручання, трансфузії препаратів і компонентів крові або пацієнт є ін’єкційним наркоманом, в нього діагностували гепатит В або С, то імовірнішим попереднім діагнозом є цироз печінки.
Мінімальна програма обстеження хворого зі спленомегалією:
1)  загальний аналіз крові з визначенням лейкоцитарної формули та підрахунком кількості ретикулоцитів і тромбоцитів;
2)  біохімічне дослідження крові з визначенням рівня трансаміназ, загального білірубіну та його фракцій, осадових проб, С-реактивного білка, лактатдегідрогенази, гамма-глутамілтранспептидази, загального білка та його фракцій, сироваткового заліза;
3)  загальний аналіз сечі з визначенням рівня уробіліну та прямого білірубіну;
4)  тест на маркери вірусних гепатитів;
5)  ультразвукове дослідження органів черевної порожнини з детальним обстеженням печінки, селезінки, оцінкою портального кровотоку та лімфатичних вузлів;
6)  фіброгастродуоденоскопія з оцінкою стану вен стравоходу та іншої патології стравоходу, шлунка та дванадцятипалої кишки;
7)  визначення специфічних маркерів інфекційних захворювань (за наявності підозри на такі);
8)  визначення ревматоїдного фактора, LE-клітин (за підозри на ревматичні захворювання).
Мінімальну програму обстеження можна розширити або модифікувати для певного пацієнта, але вона має бути виконана в максимально повному обсязі. Це пов’язано з тим, що наявність в анамнезі, наприклад, ураження печінки не виключає паралельного існування інших захворювань, у тому числі онкогематологічного або інфекційного, невчасне встановлення яких може погіршити прогноз хворого.
Одним з важливих пунктів обстеження є загальний аналіз крові з обов’язковим визначенням кількості тромбоцитів та ретикуло­цитів. Саме зміни у загальному аналізі крові часто дозволяють звузити коло пошуку і встановити попередній діагноз.
Наявність ретикулоцитозу і анемії, що супроводжується підвищенням рівня непрямого білірубіну, свідчить про наявність у пацієнта гемолітичної анемії і необхідність консультації гематолога. Але симптоматичний гемоліз може характеризувати також ревматичні, онкологічні та інфекційні захворювання і є синдромом, який супроводжує захворювання, а не самостійною патологією. Тому обстеження хворого має бути продовжене згідно з програмою, що дозволить не допустити помилки. Допоміжним чинником у встановленні діагнозу спадкової гемолітичної анемії є морфологічна оцінка мазка крові, що може виявити наявність мікросфероцитів (характерні для хвороби Мінковського – Шоффара), мішенеподібних еритроцитів (зустрічаються при таласемії, більш характерної для вихідців з країн середземного моря та Південно-Східної Азії, Африки та Китаю) тощо.
Наявність в аналізі крові одночасно анемії, нейтрофільного лейкоцитозу та прискореної ШОЕ може спостерігатись при пухлинах, ревматичних та інфекційних захворюваннях і не є специфічною ознакою. Більш суттєвим щодо діагностики є абсолютний лімфоцитоз, який супроводжується лімфаденопатією, особливо в осіб старшого віку, і може бути ознакою хронічної лімфоїдної лейкемії або лімфоми. Також специфічним є виявлення в периферичній крові значної бластемії з лейкемічним провалом (характерно для гострої лейкемії) або наявність проміжних клітин, базофільних і еозинофільних гранулоцитів (характерно для хронічної міелолейкемії), що вимагає негайної консультації хворого гематологом. Збільшення кількості еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитів, підвищення рівня гемоглобіну на тлі спленомегалії характерно для справжньої поліцитемії, що теж потребує консультації хворого гематологом, який має визначити підстави для проведення стернальної пункції з метою верифікації діагнозу, оскільки зміни у периферичній крові не є достатнім підґрунтям для їхнього встановлення.
Окремо слід виділити поєднання спленомегалії та панцитопенії (одночасного зменшення кількості еритроцитів, тромбоцитів та лейкоцитів), що може бути ознакою гіперспленізму — підвищеної функції селезінки. Розрізняють первинний гіперспленізм, за якого причина гіперфункції селезінки залишається невизначеною, та вторинний гіперспленізм, що розвивається при певних захворюваннях, які перебігають зі збільшенням селезінки. Частіше гіперспленізм спричиняють захворювання печінки, але синдром може спостерігатися і при інфекційних (малярія, бруцельоз, інфекційний мононуклеоз, сифіліс) та ревматичних захворюваннях, гемолітичній анемії тощо. У таких випадках обов’язково слід провести стернальну пункцію з дослідженням показників мієлограми (за призначенням гематолога), оскільки класичним критерієм даного стану є поєднання наявності периферичної цитопенії з компенсаторною гіперплазією паростків кісткового мозку.
Поєднання спленомегалії та панцитопенії може спостерігатися і при деяких онкогематологічних захворюваннях (гемобластоз, лімфома, остеомієлофіброз), тому дослідження кісткового мозку у хворого з даними проявами є обов’язковим, особливо враховуючи важливість своєчасного встановлення діагнозу, призначення адекватного лікування та потенційну можливість покращання стану пацієнта після проведення спленектомії.
У разі підозри на лімфому або лімфогранулематоз вирішальним є цитологічне і гістологічне дослідження лімфатичного вузла, що дозволить верифікувати діагноз.
Нерідко спленомегалія тривалий час залишається єдиним клінічним синдромом у пацієнта. У цьому випадку необхідно проводити динамічне спостереження з періодичним повторенням програми обстеження, оскільки збільшення селезінки може бути дебютом лімфоми або іншої пухлини селезінки, яке на певний час випереджає появу інших клінічних симптомів і змін показників лабораторних та інструментальних методів дослідження.
Виявлення спленомегалії у пацієнта залишається складним діагностичним завданням для лікаря загальної практики та терапевта, що вимагає посиленого клінічного, лабораторного та інструментального пошуку, оскільки може бути ознакою як доброякісних захворювань, так і важких захворювань з несприятливим прогнозом.
Література
Вуд, М. Секреты гематологии и онкологии: пер. с англ. / М. Вуд, П. Банн. – М.: Бином, 1997. – 560 с.
Окороков, А.Н. Диагностика болезней внутренних органов / А.Н. Окороков. – М.: Мед. лит., 2001. – Т. 4: Диагностика болезней системы крови. – 512 с.
Воробьева, А.И. Руководство по гематологии / А.И. Воробьева. – М.: Ньюдиамед. – Т.  І. – 2002. – 280 с.; Т. ІІ. – 2003. – 280 с; Т. ІІІ. – 2005. – 264 с.
Bezerra AS, D'Ippolito G, Faintuch S et al. Determination of splenomegaly by CT: is there a place for a single measurement? AJR Am J Roentgenol. May 2005; 184 (5): 1510–3.
Pozo AL, Godfrey EM, Bowles KM Blood Rev. 2009 May; 23 (3):105–11. Epub 2008 Dec Review.
H. Mellstedt Clinical signs and symptoms at diagnosis and its differential diagnosis Annals of Oncology 18 (Supplement 1): i14–i21, 2007.
Hyper-reactive Malarial Splenomegaly John Ziegle L. Am. J. Trop. Med. Hyg., 78 (2), 2008, pp. 186–187.
Lefkowitch JH. Recent developments in liver pathologyHum Pathol. 2009 Apr; 40 (4): 445–55.