На территории России зарегистрировано 16 случаев полиомиелита и носительства вируса в 5 федеральных регионах (3 случая в Челябинской области, 2 — в Свердловской, по одному случаю в Москве и Московской области). Это первая вспышка в Европе по данным ВОЗ за период после 2002 г., когда регион был сертифицирован как территория, свободная от полиомиелита. В настоящее время постоянные очаги полиомиелита сохраняются в четырех регионах: на территории Нигерии, а также в труднодоступных районах Афганистана, Пакистана и Индии. Генетические исследования образцов полиовируса, выделенных у таджикских пациентов, показали, что возбудитель инфекции был завезен в Среднюю Азию из Индии. Пока в мире не останется ни одного ребенка, инфицированного полиовирусом, риску заражения инфекцией будут подвергаться дети во всех странах [7]. Полиомиелит (poliomyelitis от греч. polios — серый и myelos —

спинной мозг) — острое вирусное заболевание, для которого характерны воспалительные изменения носоглотки и кишечника, преимущественное поражение нервной системы с последующим развитием вялого паралича. Чаще протекает в бессимптомной или стертой форме. В случае паралитической формы полиовирус проникает в центральную нервную систему (ЦНС), поражает мотонейроны, приводя к их гибели, необратимым парезам и/или параличам иннервируемых ими мышц [1]. Полиомиелит существует тысячи лет. В работах Гиппократа встречается описание вспышки болезни с параличами и атрофическими изменениями среди больных на греческом острове Фасос. На древнем египетском надгробии обнаружено изображение человека с парализованной ногой с выраженной атрофией. В 40-х годах XIX века немецкий ортопед Я. Гейне описал заболевание у детей с острым лихорадочным началом, поражающее спинной мозг и приводящее к развитию паралича, атрофии и деформации конечностей. В конце XIX века эпидемии полиомиелита были
отмечены в Северной Европе. Шведский врач О. Медин дал описание эпидемии этого заболевания в Стокгольме в 1887 г. Оно было одним из наиболее полных, а болезнь получила название «эпидемический детский полиомиелит». В 1908 г. К. Ландштейнер и Э. Поппер создали экспериментальную модель полиомиелита путем введения обезьянам экстракта
спинного мозга пациента, погибшего от полиомиелита. На собрании императорской ассоциации врачей К. Ландштейнер сообщил, что возбудитель полиомиелита принадлежит к группе фильтрующихся микроорганизмов, а спустя четыре года заявил о возможности создания вакцины против этого заболевания. Действительно, в 1955 г. Джонас Солк впервые приготовил вакцину против полиомиелита, инактивированную формалином, а в 1960 г. Альберт Брюс Сейбин создал живую вакцину.

Этиология и эпидемиология полиомиелита. Вирус полиомиелита относится к семейству пикорнавирусов, роду энтеровирусов. Содержит РНК. Вирус отличается устойчивостью к факторам окружающей среды. При замораживании его активность сохраняется в течение многих лет, при комнатной температуре — несколько дней, хорошо переносит высушивание, не разрушается при поступлении в желудочно-кишечный тракт. Выделено три серотипа вируса, различающихся по антигенным свойствам:

I серотип — Брунгильда,
II серотип — Лансинг,
III серотип — Леон.
Вирус серотипа Брунгильда чаще вызывает эпидемические вспышки паралитических форм заболевания, серотипа Лансинг — спорадические случаи заболевания, а серотипа Леон — вакциноассоциированный полиомиелит. Полиомиелит относят к сезонным инфекциям с выраженным повышением заболеваемости в летне-осенний период (июль – сентябрь). Болеют лица всех возрастных категорий, но чаще всего дети до 7 лет (70–90%). В 1988 г. ВОЗ провозгласила своей целью ликвидацию полиомиелита во всем мире к 2000 г. Разрабатывая концепцию ликвидации полиомиелита, ВОЗ уделила особое внимание эпидемиологическому надзору за случаями острых вялых параличей, под масками которых может скрываться полиомиелит. Было принято решение, что страна может считаться свободной от полиомиелита в случае, если в течение 3 лет ежегодно будут регистрировать лишь 1 случай острых вялых параличей на 100 тыс. детей в возрасте до 15 лет; если не менее 80% выявленных больных с данной патологией будут двукратно в адекватные сроки обследованы вирусологически; если среди выявленных пациентов с острыми вялыми параличами не будет случаев клинического полиомиелита, вызванного дикими вирусами, и если в течение этого срока не будут выделены штаммы дикого вируса. С 2002 г. в Европе не было зарегистрировано случаев полиомиелита, вызванных диким вирусом. В этом же году Россия получила сертификат зоны, свободной от полиомиелита. Последние случаи заболеваний, вызванные дикими вирусами полиомиелита, были зарегистрированы летом 1996 г., последние штаммы — выделены зимой 1998 г., когда было зарегистрировано 715 больных с острыми вялыми параличами [6]. Патогенез полиомиелита. Заражение полиомиелитом происходит фекально-оральным и воздушно-капельными путями. Входными воротами вируса являются верхние дыхательные пути и пищеварительный тракт. Размножение вируса происходит в лимфатических тканях задней стенки глотки и кишечника. Затем наступает вирусемия. Во время циркуляции вируса в крови развивается интоксикация, повышается температура тела. Вирус полиомиелита обладает высокой скоростью репликации, размножение его происходит в лимфатических узлах, селезенке, печени и легких. У большинства инфицированных в результате активации иммунной системы вирус элиминирует из организма, а болезнь заканчивается выздоровлением. Известно, что частота непаралитических
форм составляет до 99% всех случаев полиомиелита и только у 1% инфицированных вирус проникает через гематоэнцефалический барьер. Проникновение вируса полиомиелита в нервную систему происходит через эндотелий мелких сосудов, хориоидальных сплетений, эпендиму желудочков. 

Возможно проникновение по межклеточным пространствам и через аксоплазму [8]. По результатам экспериментальных исследований установлено, что тяжесть структурных изменений зависит также от путей проникновения вируса в организм.

Размножение вируса в ЦНС происходит преимущественно в нервных клетках. Начальной фазой инфекции является связывание вируса со специфическим клеточным рецептором — трансмембранным белком суперсемейства иммуноглобулинов. Интересно, что рецептор и РНК далеко не всегда поддерживают инфекцию, вызванную вирусом полиомиелита. С чувствительностью клеток человека к вирусу полиомиелита связан антиген СD44, хотя непосредственно с ним вирус не связывается.

Параллельно с поражением спинного и головного мозга закономерно возникают изменения и в их оболочках, где развивается острое воспаление с отеком и полнокровием. Отмечается незначительная и кратковременная инфильтрация гранулоцитами, а позднее — более выраженная — лимфоидными клетками. В спинномозговой жидкости повышается уровень белка [9].

Описанные изменения прогрессируют, достигая своего максимума к 4-м суткам болезни. В случае повреждения 1/3 нервных клеток и более клинически возникает паралич тех мышц, которые иннервируются соответствующим пораженным участком нервной системы.

Патоморфологические изменения при полиомиелите. Макроскопические изменения нервной системы незначительны. В первые дни болезни отмечается умеренная гиперемия мозговых оболочек, спинного и головного мозга. В более поздний пе риод видны мелкие кровоизлияния и участки некроза желтоватого цвета. Через несколько недель начинают «стираться» границы передних рогов, которые становятся нечеткими и западают на разрезе. В дальнейшем на месте некрозов возникают мелкие кисты.

Патологический процесс в нервных клетках при полиомиелите можно разделить на три стадии.

I стадия соответствует экслипс-фазе инфекции и связана с подавлением вирусом синтеза клеткой собственных белков. Она характеризуется дистрофическими изменениями со стороны гранулярной эндоплазматической сети и вакуолизацией цитоплазмы.

II стадия соответствует периоду внутриклеточной репродукции вируса и композиции вирусных частиц; характеризуется нарастанием процессов дистрофии и некробиоза ультраструктур с одновременным появлением разнообразных вирусных включений и увеличением нетипичных для нервных клеток РНК-содержащих гранул в митохондриях.

На III стадии патологического процесса в клетке возникают тяжелые некротические изменения с полным распадом всех ее ультраструктур, включая ядерный матрикс. В клетках перед гибелью наблюдается большое скопление лизосом и липидов, что связано с патологическими регенераторными процессами в гибнущих клетках. Вирусные включения в очагах поражения обнаруживают в астроцитах, олигодендроцитах, эндотелиальных и мононуклеар-ных клетках воспалительных инфильтратов.

При полиомиелите могут отмечаться проявления генерализации инфекции: поражения селезенки, лимфатических узлов и интерстициальный миокардит [5].

Среди вторичных изменений наиболее часто описывают поражения двигательных и чувствительных нервов с распадом осевых цилиндров и последующей пролиферацией леммоцитов, приводящие к резкой атрофии соответствующих групп мышц и нарушению функции суставов. В результате нарушения нервной регуляции легких могут наблюдаться ателектазы легких и аспирационная пневмония [3].

Клинические формы

Согласно МКБ-10 диагноз паралитического полиомиелита устанавливают при наличии характерной клинической картины и выделении полиовируса из фекалий (дикий природный, завезенный или вакцинный — соответственно шифры А. 80.0; А. 80.1; А. 80.2).

Подозрительными в отношении полиомиелита признаками считают:

•  легкий фарингит в анамнезе, умеренную лихорадку без насморка и кашля, расстройства стула, головную боль, рвоту, общее недомогание, не соответствующее данным объективного обследования;

•   менингеальные симптомы, болезненность затылка и спины, запрокидывание головы назад, когда поднимаются плечи, симптом «треножника» при сидении, ригидность поясничной области у детей грудного возраста, боль, чувствительность при давлении на мышцы (туловища, бедра) и сухожилия, сохранность рефлексов. К подтверждающим полиомиелит признакам отнесены:

•  вялые мышечные параличи, часто асимметричные и регионарные, с вовлечением различных групп мышц, иннервируемых одним и тем же сегментом спинного мозга, отсутствие сухожильных рефлексов в пораженной зоне; отсутствие нарушений чувствительности, кроме нестойкой гиперестезии;

•  изменения в ликворе — количество клеток от 10 до 500 в 1 мкл, положительная реакция Панди с умеренным повышением содержания белка; неизмененное содержание сахара, отсутствие бактерий в мазке и посеве; неизмененное или несколько повышенное давление ликвора. Доказательством диагноза считают выделение полиовируса при

наличии вышеуказанных признаков и нарастание титра антител в течение болезни.

Опорно-диагностические критерии паралитического периода полиомиелита следующие: эпиданамнез, острое развитие вялых парезов/параличей с нарастанием в течение 1–2 дней; преимущественное поражение проксимальных отделов нижних конечностей, асимметричный и мозаичный характер распределения парезов и параличей, отсутствие расстройств чувствительности и нарушения функций тазовых органов, выраженный болевой синдром, раннее развитие трофических нарушений в пораженных конечностях.

В основе классификации полиомиелита лежат патогенетические, патоморфологические механизмы и клинические проявления. Выделяют паралитические и непаралитические формы полиомиелита, соотношение которых соответствует 1:100. Среди непаралитических форм полиомиелита выделяют инаппарантную, абортивную и менингеальную.

Инаппарантная (асимптомная) форма полиомиелита характеризуется кратковременным незначительным недомоганием и вялостью. Температура тела не изменена, а через 2–3 сут пациент чувствует себя вполне здоровым. Отмечаются диспептические и/или катаральные явления. Возбудитель проникает только в эпителиальные клетки глотки и кишечника, не выходя за пределы этих органов. Пациенты являются источником инфекции для окружающих, т. к. выделяют с фекальными массами вирус. В крови у них отмечен высокий уровень специфических антител.

Абортивная форма отличается острым началом с повышением температуры тела, катаральными явлениями, умеренной головной болью. Часто и особенно у детей младшего возраста наблюдаются расстройства со стороны пищеварительного тракта (боль в животе, тошнота, частый, жидкий стул), а также бледность, адинамия, гипергидроз. Абортивная форма протекает благоприятно и в течение недели наступает полное выздоровление.

Диагностика инаппарантной и абортивной форм полиомиелита достаточно трудна, ее проводят преимущественно на основании данных эпидемиологических и лабораторных исследований.

Менингеальная форма протекает по типу серозного менингита с острым началом, высокой температурой тела, сильной головной болью, повторной рвотой. Нередко отмечается двухволновой характер температурной кривой. При гипертермии наблюдаются общетоксические симптомы. Затем температура тела нормализуется, а через 2–3 сут наблюдается ее повторное повышение в сочетании с менингеальным синдромом. У больных выявляют 

ригидность затылочных мышц, симптомы Брудзинского и Кернига, симптом «треножника». Характерны спонтанная боль в конечностях и спине, боль при пальпации по ходу нервных стволов, гиперестезия кожи, повышенная чувствительность к зрительным и слуховым раздражителям. Положительные симптомы натяжения корешков и нервных стволов: симптомы Нери, Ласега, Вассермана. По данным люмбальной пункции: ликвор обычно прозрачный, бесцветный, давление повы шено. Цитоз 250–450∙10/мл, лимфо-цитарный. Уровень белка зачастую в пределах нормы, но иногда повышен (не более 1–1,5 г/л). Уровень сахара может повы шаться. Менингеальная форма протекает чаще благоприятно. К 4–5-й неделе наступает выздоровление, а нормализация ликвора начинается с 3-й недели. Среди паралитических форм полиомиелита выделяют:

•  спинальную,

•  бульбарную,

•  понтинную,

•  бульбоспинальную,

•  понтоспинальную форму. В течении спинальной формы полиомиелита различают

4 периода:

•  предпаралитический,

•  паралитический,

•  восстановительный,

•  резидуальный. Клиническая картина развивается после инкубационного периода, составляющего в среднем 10 сут (от 5 до 40 сут). Начало болезни острое, температура тела повышается до 38–40 °С. Часто наблюдается двукратное ее повышение на протяжении 5–7 сут. Пациенты жалуются на головную боль, боль в конечностях и спине, возможна рвота.

Неврологические симптомы появляются при вторичном повышении температуры тела. Параличи развиваются в конце лихорадочного периода или в первые часы после снижения температуры тела. Выявляют ригидность затылочных мышц, положительные симптомы Брудзинского, Кернига, натяжения корешков и нервных стволов. Продолжительность предпаралитического периода составляет 1–6 сут, однако у некоторых больных параличи развиваются без четкого предпаралитического периода.

Спинальная форма по локализации может быть шейной, грудной, поясничной в зависимости от того, в каком отделе спинного мозга поражены двигательные клетки передних рогов. Параличи «утренние», вялые, отмечают низкий мышечный тонус, гипо- или арефлексию, со 2–3-й недели выявляют атрофию мышц с изменением электровозбудимости (реакция перерождения). Страдают проксимальные отделы конечностей, особенно нижних, вследствие повреждения вирусом поясничных сегментов спинного мозга. Характерны асимметричные параличи, что отражает мозаичный характер повреждения мотонейронов передних рогов. Наиболее тяжело протекает спинальная форма с поражением диафрагмы и дыхательных мышц грудной клетки. Дыхание становится парадоксальным, эпигастральная область западает на высоте вдоха и поднимается на выдохе. В акт дыхания включаются вспомогательные мышцы. При установлении диагноза необходимо учитывать не только наличие характерных клинических симптомов, но и отсутствие пирамидных знаков, нарушения чувствительности, выпадение функций тазовых органов.

Продолжительность паралитического периода — 24–36 ч, но может быть и 2 нед. Восстановление нарушенных функций начинается на 2–3-й неделе, раньше происходит там, где процесс закончился. Могут развиваться контрактуры суставов, трофические расстройства, остеопороз, конечности отстают в росте. Восстановительный период продолжается 1–3 года, особенно активен в первые месяцы болезни, а затем наступает период остаточных явлений — резидуальный.

Бульбарная форма протекает с поражением IX, X и XII пар черепных нервов. Возникают расстройства глотания, голос приобре тает носовой оттенок, становится осиплым, наблюдается патологическая секреция слизи, которая нарушает прохождение воздуха через верхние дыхательные пути. Уменьшается подвижность мягкого нёба, угасают глоточный и кашлевой рефлексы. Состояние больных с выраженными нарушениями дыхательного и сосудодви-гательного центров резко ухудшается, нередко развивается кома.

При бульбоспинальной форме в клинической картине наряду с бульбарными симптомами выявляют периферические парезы и параличи мышц туловища, конечностей. Возникает необходимость в проведении дифференциального диагноза между бульбо-спинальной формой полиомиелита и синдромом Гийена – Барре. Следует отметить, что даже в специальной литературе можно встретить смешение представлений об этих двух заболеваниях. Так, Ю. 3. Гендон [2] указывает: «Вместе с тем, причиной полиомиелита, т. е. острого вялого паралича, может быть не только вирус полиомиелита, но и другие факторы, например, синдром Гийена – Барре, клинически сходный с вирусным паралитическим полиомиелитом». Тот факт, что острый вялый паралич является характерным клиническим проявлением как полиомиелита, так и синдрома Гийена – Барре, ни в коем случаев не должен привести к выводу, что причиной полиомиелита может быть синдром Гийена – Барре. Между полиомиелитом и синдромом Гийена – Барре существуют принципиальные патогенетические различия: синдром Гийена – Барре представляет собой острую аутоиммунную полирадикулоневропа-тию с поражением черепных, периферических нервов, корешков спинного мозга и белково-клеточной диссоциацией в ликворе.

Диагностические сложности вызывает понтинная форма, которая развивается при поражении ядра лицевого нерва, расположенного в варолиевом мосту. Клиническая картина сходна с таковой при компрессионно-ишемической невропатии лицевого нерва. Решающее значение при установлении правильного диагноза имеет эпидемиологический анамнез; понтинная форма характеризуется параличом мимических мышц лица при отсутствии слезотечения, нарушением вкуса на передних 2/3 языка и болевой чувствительности. Повышения температуры тела и развития интоксикации часто не происходит. В период эпидемий понтинная локализация процесса может генерализоваться с развитием понтоспинальной формы, которая имеет тяжелое течение при сочетании поражения дыхательного, сосудодвигательного центров и паралича дыхательных мышц.

По сравнению с довакцинальным периодом заболевание чаще встречается у детей до 3 лет, увеличилось число среднетяжелых и тяжелых форм. Преобладают спинальные формы полиомиелита. Летальность сохраняется на высоком уровне, а частота остаточных явлений существенно не изменилась (соответственно 2 и 92% согласно данным 1990 г.).

Дифференциальную диагностику при полиомиелите необходимо проводить прежде всего с синдромом Гийена – Барре, поперечным миелитом и травматическим невритом (таблица).

Лабораторная диагностика полиомиелита включает вирусологические и серологические методы исследования. Вирус выде ляют уже на 1-й неделе болезни из носоглоточной слизи и фекалий, исследование следует проводить 3 дня подряд. Серологические исследования проводят дважды: при поступлении и через 2–3 нед. Иммуноферментный анализ позволяет определить типоспецифи-ческие антитела (IgМ-антитела). Полимеразная цепная реакция дает возможность различать дикие и связанные с вакциной изоляты. При анализе результатов вирусологического и серологического исследований необходимо учитывать, что выделение ви руса и нарастание титра антител могут наблюдаться у лиц, которым проводили вакцинацию в течение последнего месяца.

Прогноз зависит от формы и характера течения полиомиелита. При менингеальной форме прогноз благоприятен, при паралитической — восстановление происходит у 20–40% больных. Бульбарная, бульбоспинальная и спинальная формы с нарушением дыхания могут закончиться летально на 3–6-й день паралитического периода. При понтинной форме прогноз благоприятен для жизни при сохранении остаточных явлений.

Профилактика полиомиелита включает: изоляцию больного на 3 нед, наблюдение за контактными пациентами в течение 21 дня, дезинфекцию, проведение вакцинации живой вакциной согласно графику прививок. В последние годы ужесточен контроль над производством вакцины. По требованию ВОЗ оценка нейровирулент-ных свойств вакцинного вируса проводится в интраспинальном тесте путем введения испытуемого материала в поясничное утолщение спинного мозга обезьяны. Благодаря этому в последние годы уменьшилось число случаев полиомиелита, вызванного вакцинным вирусом. Описаны случаи вакцинассоциированного полиомиелита в результате контакта с недавно привитыми детьми [4].

По критериям ВОЗ для вакцинассоциированного полиомиелита характерно:

•  начало заболевания не раньше 4-х и не позже 30-х суток после вакцинации пероральной живой вакциной;

•  для контактировавших с вакцинированным — начало заболевания до 60-х суток;

•  развитие асимметричных, преимущественно проксимальных вялых парезов и/или параличей без нарушения чувствительности с ранними атрофиями в первые 3 сут болезни;

•  стойкие остаточные явления спустя 2 мес;

•  отсутствие прогредиентности заболевания;

•  антигенное сходство выделенного вируса с вакцинным;

•  четырехкратное нарастание титра антител. Степень риска оценена комитетом ВОЗ для реципиентов вакцины в показателях 0,087–2,288, для контактировавших с вакцинированными — 0,135–0,645 на 1 млн привитых. По заключению специального комитета ВОЗ по полиомиелиту, вакцина Сейбина является наиболее безопасной из всех применяемых в настоящее время.

Установлено, что у пациентов с вакцинассоциированным полиомиелитом обычно выявляют иммунодефицитные состояния. Выделение вакцинного штамма вируса у них происходит длительно, более полугода, тогда как у здоровых лиц этот процесс продолжается до 2–3 мес.

При подозрении на вакцинассоциированные случаи острого полиомиелита обязательно следует проводить дифференциальную диагностику с полиомиелитоподобными заболеваниями, вызванными энтеровирусами Коксаки и ЕСНО.

Таблица. Дифференциальная диагностика полиомиелита

Источники

1.     Возианова, Ж.И. Инфекционные и паразитарные болезни / Ж.И. Возианова. – К.: Здоров’я, 2000. – Т. 1. – С. 729–747.

2.     Гендон, Ю.З. Прекращение циркуляции диких штаммов вируса полиомиелита среди популяции как принципиальное условие сертификации искоренения полиомиелита / Ю.З. Гендон // Вопр. вирусологии. – 2000. – № 5. – С. 43–44.

3.     Дроздов, С. Г. Полиомиелит и его профилактика в различных странах мира / С.Г. Дроздов. – М., 1967. – 186 с.

4.     Лещинская, Е.В. Вирусные энцефалиты у детей / Е.В. Лещинская, И.И. Мартыненко. – М., 1990. – 252 с.

5.     Марри, Д. Инфекционные болезни у детей / Д. Марри. – М.: Практика, 2006. – С. 148–150; 597–603.

6.     Сейбиль, В.Б. Две проблемы, возникающие на завершающем этапе ликвидации полиомиелита / В.Б. Сейбиль // Вопр. вирусологии. – 2000. – № 5. – С. 45–47.

7.     Тимченко, В.Н. Инфекционные болезни у детей / В.Н. Тимченко, Л.В. Быстрякова. – Спб.: Спец. Лит., 2001. – С. 360–367.

8.     Чумаков, М.П. Полиомиелит — детский спинномозговой паралич / М.П. Чумаков, И.М. Присман, Т.О. Зацепив. – М.: Медицина, 1953. – 272 с.

9.     Цинзерлинг, В.А. Инфекционные поражения нервной системы / В.А. Цинзерлинг, М.Л. Чухловина. – Спб: ЭЛБИ-СПб, 2005. – С. 272–283.