Больной А., 53 лет, обратился в клинику общей терапии Главного военно-медицинского клинического центра «Главный военный кли­нический госпиталь» (ГВМКЦ «ГВКГ») 9 октября 2009 г. с жалобами на общую слабость, повышение температуры тела до 38 °С, уменьшение массы тела на 4 кг за последний месяц, ощущение дискомфорта в эпи-гастральной области спустя 20-30 мин после еды. Повышение темпе­ратуры тела отмечал преимущественно во второй половине дня. Заболел остро, около месяца назад, когда появилась боль в горле и повысилась температура тела до 38 °С. По назначению участко­вого врача принимал котримоксазол, боль в горле прекратилась, температура тела нормализовалась. Однако через неделю отме­тил новое повышение температуры тела (до 38,2-38,9 °С), появле­ние боли в эпигастральной области, связанной с приемом пищи, и снижение аппетита. Принимал панкреатин и экстракт артишока. В последующие 2 нед повышенная температура тела и боль в эпи­гастральной области сохранялись, что послужило причиной обра­щения в клинику общей терапии ГВМКЦ «ГВКГ» для дальнейшего обследования и лечения.

В детские и юношеские годы считал себя практически здоровым. Физические нагрузки переносил хорошо, от занятий физкультурой в школе освобожден не был. Простудными заболеваниями болел нечасто. Однако перед призывом в армию обследовался в связи с подозрением на наличие врожденного порока сердца, был признан негодным к военной службе со снятием с военного учета. Со слов больного, было рекомендовано оперативное лечение. Однако, учитывая хорошее общее состояние, удовлетворительную переносимость физических нагрузок и отсутствие каких-либо жалоб со стороны сердечно-сосудистой системы, к этим рекомендациям больной отнесся несерьезно и в дальнейшем к кардиологам и кардиохирургам не обращался. Какой порок был диагностирован, больной не помнил, результаты проведенного ранее обследования были утеряны. На протяжении жизни страдал пептической язвой двенадцатиперстной кишки. Последнее обострение заболевания имело место 5 лет назад. В 2002 г. перенес тонзилэктомию.

Объективно: состояние больного расценивали как удовлетворительное.

Грудная клетка бочкообразная, сердечный горб. Отмечали деформацию пальцев рук в виде барабанных палочек, а также изменение формы ногтей по типу часовых стекол.

Удовлетворительного питания (рост 173 см, масса тела 67 кг, индекс массы тела 22,4 кг/м2).

Температура тела 37 °С. Артериальное давление 120/70 мм рт. ст., пульс 76 в 1 мин, ритмичный, удовлетворительных свойств, частота дыхательных движений 18 в 1 мин.

Кожные покровы и доступные осмотру слизистые оболочки обычной окраски. На коже туловища и верхних конечностей отмечали редкую мелкоточечную геморрагическую сыпь.

Набухания и пульсации шейных вен не выявляли. Щитовидная железа не увеличена. Лимфатические узлы пальпаторно были не изменены.

Зев без особенностей, миндалины удалены.

При пальпации грудной клетки по левому краю грудины определяли систолическое дрожание. Границы сердечной тупости: правая — на 1 см вправо от правого края грудины, верхняя — в третьем межреберье, левая — по левой срединно-ключичной линии.

При аускультации сердца выслушивали грубый систолический шум над всеми точками, проводившийся на сосуды шеи и в подмышечную область, определяемый также при аускультации брюшного отдела аорты.

Перкуторно над легкими определяли ясный легочной тон, при аускультации — везикулярное дыхание. Хрипы при аускультации легких не выслушивали.

Язык влажный, обложен белым налетом. Живот обычной формы. При глубокой пальпации определяли умеренную болезненность в пилородуоденальной зоне. Нижний край печени мягкоэластичный, пальпировали на уровне края правой реберной дуги по правой срединно-ключичной линии. Нижний полюс селезенки пальпации был недоступен, перкуторно селезенка 10 см. Признаков наличия свободной жидкости в брюшной полости не выявляли.

Периферические отеки отсутствовали.

В общем анализе крови: гемоглобин 99 г/л, эритроциты 3,56·1012/л, тромбоциты 203·109/л, лейкоциты 7,4·109/л (п. 9%, с. 72%, л. 10%, м. 9%). СОЭ 35 мм/ч.

В биохимическом анализе крови: билирубин общий 15 мкмоль/л, глюкоза 5,3 ммоль/л, аланиновая трансаминаза 21 ЕД/л, щелочная фосфатаза 21 ЕД/л, общий белок 79,5 г/л, креатинин 74 мкмоль/л, сывороточное железо 6,3 мкмоль/л, общий холестерол 2,7 ммоль/л, тимоловая проба 2,8 МЕ.

Результаты исследования крови на ВИЧ и маркеры вирусных гепатитов В и С были отрицательными. Реакция Вассермана отрицательная.

В общем анализе мочи: удельная плотность 1016, белок не обнаружен, лейкоциты единичные в поле зрения, эритроциты не выявляли, оксалаты в большом количестве.

На электрокардиограмме (ЭКГ): ритм синусовый, правильный, частота сердечных сокращений 76 в 1 мин. Электрическая ось отклонена вправо. Полная блокада правой ножки пучка Гиса.

При эзофагогастродуоденоскопии слизистая оболочка пищевода в нижней трети очагово гиперемирована, отечная, розетка кардии смыкается неполностью. Выявляли рефлюкс содержимого желудка с примесью желчи. Желудок увеличен в размере. В желудке определяли умеренное количество мутного содержимого с примесью желчи. Слизистая оболочка желудка в средней и нижней трети диффузно гиперемирована. Рельеф и складки слизистой оболочки обычные. Привратник правильной формы, зияет. Луковица двенадцатиперстной кишки незначительно деформирована, ее слизистая оболочка очагово гиперемирована, имела множественные эрозии под фибрином до 2 мм диаметром. Слизистая оболочка залуковичного отдела двенадцатиперстной кишки без особенностей.

При ультразвуковом исследовании (УЗИ) органов брюшной полости печень не увеличена. Эхогенность ткани печени обычная, очаговые изменения отсутствовали. Желчный пузырь 70×26 мм, деформирован в области шейки, стенки его уплотнены, конкрементов не содержал. Общий желчный проток не расширен. Контуры поджелудочной железы ровные, размеры обычные, эхогенность диффузно повышена, очаговые изменения отсутствовали. Селезенка 120×54 мм, структура однородна. Размеры правой почки 112×44 мм, слой паренхимы в правой почке 12 мм. Размеры левой почки 116×44 мм, слой паренхимы в левой почке 14 мм. Чашечно-лоханочная система обеих почек не расширена, содержит микролиты. Мочевой пузырь без особенностей.

Больной был осмотрен отоларингологом, проктологом, хирургом, которые не выявили у пациента патологии, способной обусловить повышение температуры тела до фебрильных цифр.

При поступлении больному был установлен диагноз: пептическая язва с локализацией множественных мелких язв в луковице двенадцатиперстной кишки. Рубцово-язвенная деформация луковицы двенадцатиперстной кишки. Хронический холецистит в фазе ремиссии. Хронический панкреатит в фазе ремиссии.

В соответствии с установленным диагнозом была начата терапия, направленная на эрадикацию H. рylori:

• ингибитором протонной помпы (омепразолом 20 мг 2 раза в сутки),
• кларитромицином (500 мг 2 раза в сутки),
• амоксициллином (1000 мг 2 раза в сутки).

Жалобы со стороны желудочно-кишечного тракта прекратились на 3-и сутки проводимого лечения. На протяжении первой недели пребывания в стационаре у больного сохранялась повышенная температура тела во второй половине дня (до 38,9 °С).

В связи с тем, что уже при поступлении больного на основании данных физикального обследования, и в том числе аускультации сердца, был заподозрен врожденный порок сердца, было продолжено обследование, направленное на уточнение характера поражения сердца.

При эхокардиографическом (эхоКГ) обследовании аорта уплотнена, расширена (на уровне синусов 4,0 см, восходящий отдел до 4,7 см). Был выявлен высокий дефект межжелудочковой перегородки (МЖП) диаметром 1–1,3 см, верхнюю границу которого образовывали створки аортального клапана, и умеренная декстрапозиция аорты (рис. 1). Отмечали сброс крови через дефект слева направо (рис. 2). Имела место гипертрофия стенки как левого желудочка (ЛЖ) (МЖП 1,04–1,3 см, задняя стенка ЛЖ 1,3 см), так и правого желудочка (ПЖ) до 0,8 см. Передне-задний размер левого предсердия 4,7 см, ПЖ 4 см. Конечно-диастолический объем ЛЖ сердца 227 мл, конечно-систолический объем ЛЖ 66мл, фракция выброса ЛЖ 71%. Имели место признаки диастолической дисфункции ЛЖ I типа. Кальциноз створок аортального и митрального клапанов. Регургитация потока крови на митральном клапане II ст., на аортальном — II ст., на трикуспидальном — II ст. и на клапане легочной артерии — II ст. Градиент давления на клапане легочной артерии около 90 мм рт. ст. Створки клапана легочной артерии утолщены, эхогенность их неоднородная. Выраженная трабекулярность ПЖ сердца.

При рентгенологическом исследовании органов грудной полости очаговые инфильтративные изменения в легких отсутствовали. Определяли признаки клапанного стеноза легочной артерии с постстенотическим расширением легочного ствола и левой ветви легочной артерии.

Результаты эхоКГ и рентгенологического исследования, в частности, выявление клапанного стеноза легочной артерии, декстрапозиции аорты, высокого дефекта МЖП, верхний край которого был образован створками аортального клапана, и гипертрофии стенки миокарда ПЖ сердца, дали основание установить диагноз врожденного порока сердца — тетрады Фалло (ТФ). Наличие патологических наслоений на створках клапанов легочной артерии на фоне продолжительной (более 1 мес) лихорадки позволило заподозрить развитие у больного инфекционного эндокардита.

ТФ относится к врожденным порокам сердца с уменьшенным легочным кровотоком и является наиболее распространенным «синим» пороком сердца [6]. Формирование ТФ обусловлено недоразвитием выходного отдела ПЖ сердца и смещением эмбриональной конусной перегородки кпереди и влево, что приводит к образованию четырех дефектов: декстрапозиции аорты, субаортальному дефекту МЖП, гипертрофии миокарда ПЖ сердца, стенозу его выходного отдела обычно с нарушением развития фиброзного кольца клапана легочной артерии. У 15% больных с ТФ выявляют делецию хромосомы 22g11 [6].

ТФ является относительно частым врожденным пороком, ее диагностируют в одном случае на 100 тыс. детей, рожденных живыми. Чаще дети с этим пороком рождаются с низкой массой тела и имеют меньший гестационный возраст, порок в 2,5 раза чаще встречается у мальчиков [6, 8, 9]. 25% детей с ТФ умирают в течение первого года жизни, средняя продолжительность жизни неоперированных пациентов составляет 12 лет, однако описаны случаи, когда такие пациенты доживали до 75 лет. Больных с ТФ в основном оперируют в детском возрасте, однако 17–20% из них коррекцию порока проводят во взрослом возрасте [2, 3].

Компенсаторные механизмы при ТФ состоят прежде всего в гипертрофии миокарда ПЖ сердца. Внесердечные механизмы компенсации хронической гипоксемии включают: развитие полицитемии (эритроцитоза), которая позволяет повысить содержание кислорода в крови, однако ее сгущение может стать причиной тромбозов; развитие коллатерального кровообращения в сосудах малого круга кровообращения.

Выделяют 5 форм ТФ, отражающих периоды манифестации заболевания [5]:

1. Раннюю цианотичную, при которой цианоз появляется в первые месяцы, но чаще к первому году жизни.

2. Классическую с появлением цианоза, когда ребенок начинает ходить.

3. Тяжелую, протекающую с приступами одышки и цианоза.

4. Позднюю цианотичную форму с появлением цианоза в возрасте 6–10 лет.

5. Бледную (ацианотичную) форму.

Диффузный цианоз (наиболее характерный симптом ТФ) может появиться уже в первые месяцы жизни ребенка, сначала при крике и плаче, затем становится постоянным, однако чаще цианоз появляется тогда, когда ребенок начинает ходить. Патогномоничным признаком заболевания являются эпизоды пароксизмального диспноэ с выраженным цианозом [1]. Обычно они появляются в возрасте 2 мес, а затем могут исчезать (обычно после 2 лет) вследствие развития коллатерального кровообращения. Толерантность к физической нагрузке, как правило, снижена. Больные дети часто присаживаются на корточки, что приводит к увеличению общего периферического сопротивления и уменьшению праволевого шунта. Характерные изменения концевых фаланг пальцев конечностей или симптомы «часовых стекол» и «барабанных палочек» появляются в зависимости от степени гипоксемии в среднем на 1–2-м году жизни и выявляются почти у всех взрослых больных (в 99,8%) [8, 9].

У пациентов с бледной (ацианотичной, розовой) формой ТФ цианоз может отсутствовать, что обусловлено небольшими отклонениями от нормы легочного кровотока и небольшой выраженностью стеноза легочной артерии [1]. Типичным аускультативным признаком ТФ у взрослых больных является систолический шум большой амплитуды с эпицентром в четвертом межреберье слева у грудины, интенсивность и продолжительность которого находится в обратной зависимости от тяжести порока и выраженности стеноза легочной артерии.

Изменения внутрисердечной гемодинамики при ТФ у взрослых имеют свои особенности, что связано с функционированием желудочков в принципиально различных гемодинамических условиях. ПЖ сердца работает под постоянной перегрузкой давлением, что приводит к гипертрофии его миокарда, которая формируется уже с первых месяцев жизни. ЛЖ функционирует в условиях недостаточной волюмической нагрузки, и его полость чаще бывает небольшой [7]. Функциональная недогруженность левых отделов сердца при ТФ является причиной относительной гипоплазии ЛЖ, которая отсутствует у взрослых больных вследствие развития выраженного коллатерального кровообращения, которое обеспечивает поступление крови в легкие [8, 9]. Клинические проявления ТФ у взрослого пациента зависят от степени выраженности двух анатомических дефектов: стеноза легочного ствола и дефекта МЖП [1].

Наиболее информативным методом диагностики ТФ является катетеризация полостей сердца (выявляет повышенное давление в ПЖ сердца, равное систолическому давлению в аорте и ЛЖ сердца, сниженное или нормальное давление в легочной артерии) и правосторонняя вентрикулография (позволяет уточнить строение выносящего тракта ПЖ сердца, наличие дефекта МЖП и направление сброса крови через него).

ЭхоКГ является неинвазивным методом, с помощью которого можно выявить все компоненты ТФ — величину смещения аорты, степень легочного стеноза и гипертрофии ПЖ сердца (таблица).

Больной был осмотрен консультантом Национального института сердечно-сосудистой хирургии им. Н.М. Амосова (НИИССХ). При эхоКГ в этом лечебном учреждении конечно-диастолический объем ЛЖ сердца определяли на уровне 210 мл, фракция выброса ЛЖ составила 64%, переднезадний размер левого предсердия 5,2 см. Была выявлена также значительная гипертрофия стенок ПЖ, подаортальный дефект МЖП и смешанный стеноз клапана легочной артерии с градиентом давления на клапане легочной артерии более 90 мм рт. ст. Отмечено также умеренное постстенотическое расширение легочного ствола. Регургитация на митральном, трикуспидальном и аортальном клапанах II–III ст., градиент давления на аортальном клапане 12 мм рт. ст. Была рекомендована радикальная коррекция порока.

Вариант радикального хирургического лечения — пластика дефекта МЖП с устранением стеноза выходного отдела ПЖ сердца — зависит от анатомического типа ТФ [1, 4, 5]:

1.Тип I — эмбриологический, при котором обструкция выходного отдела ПЖ сердца обусловлена переднелевым смещением или низким внедрением конусной перегородки с максимальным сужением, как правило, на уровне разграничительного мышечного кольца. При этом клапанное кольцо легочной артерии умеренно гипоплазированное или нормальное.

2. Тип II — гипертрофический, при котором обструкция выходного отдела ПЖ сердца обусловлена переднелевым смещением или низким внедрением конусной перегородки нормальных размеров или незначительно удлиненной с выраженной гипертрофией в проксимальном сегменте. Максимальное сужение локализовано на уровне выходного отдела ПЖ сердца.

3. Тип III — тубулярный, при котором обструкция легочной артерии обусловлена неравномерным делением артериального ствола, вследствие чего конус легочной артерии резко гипоплазирован. Гипертрофия перегородки артериального конуса, как правило, отсутствует.

4. Тип IV — многокомпонентный, при котором сужение легочной артерии обусловлено значительным удлинением конусной перегородки или высоким отхождением модераторного тяжа (перегородочно-краевой трабекулы).

При повторном проведении эхоКГ в ГВМКЦ «ГВКГ» через 9 дней после госпитализации были четко визуализированы две флотирующие вегетации на границе дефекта МЖП и выносящего тракта ПЖ сердца диаметром 6–9 мм, дополнительно его стенозирующие.

В бактериологическом анализе крови на стерильность, результаты которого были получены в это время, выявлен рост S. pneumoniae, чувствительного к пенициллину, ампициллину/сульбактаму, амоксициллину/клавулановой кислоте, эритромицину, линкомицину, цефалексину, цефазолину, цефокситину, цефуроксиму, цефотаксиму и цефтриаксону.

Эти данные дали основание установить осложненное течение врожденного порока сердца.

Основными осложнениями и причинами смерти больных с ТФ являются [1, 3]:

• хроническая правожелудочковая недостаточность из-за перегрузки сопротивлением и левожелудочковая недостаточность из-за перегрузки объемом, которые усугубляются гипоксемией;
• осложнения, связанные с артериальной гипоксемией (повреждение коры головного мозга вплоть до летального исхода во время цианотических приступов);
• осложнения, связанные с полицитемией и повышением вязкости крови (тромбоз мозговых артерий, инсульт, абсцессы мозга);
• инфекционный эндокардит.

Наличие у больного лихорадки, изменений кожи в виде петехиальной сыпи (имела место при поступлении больного), лейкоцитоза с нейтрофилезом и умеренной анемией в периферической крови, увеличение СОЭ, положительные результаты бактериологического посева крови на стерильность, а также наличие внутрисердечных образований на ножке, прикрепленных к створке клапана, обладающих независимыми от движений створок вращательными движениями, выявленных при проведении эхоКГ, позволили диагностировать инфекционный эндокардит.

Клинический диагноз: врожденный порок сердца — дефект межжелудочковой перегородки (подаортальный) в сочетании со смешанным стенозом легочной артерии, декстрапозиция аорты, гипертрофия миокарда ПЖ (тетрада Фалло).

Вторичный инфекционный эндокардит стрептококковой (S. pneumoniae) этиологии, активная фаза, активность II ст. СН II А стадии с сохраненной систолической функцией ЛЖ, II ФК.

Пептическая язва с локализацией множественных мелких язв в луковице двенадцатиперстной кишки. Рубцово-язвенная деформация луковицы двенадцатиперстной кишки. Хронический холецистит в фазе ремиссии. Хронический панкреатит в фазе ремиссии.

В соответствии с установленным диагнозом с 27 октября была начата антибактериальная терапия (цефтриаксон 2 г в сутки в/в, амикацин 1,5 г/сут в/в), что привело к быстрой (со вторых суток терапии) и стойкой нормализации температуры тела. Повторные посевы крови давали отрицательные результаты. В общем анализе крови через 2 нед после начала терапии: гемоглобин 134 г/л, эритроциты 4,67·1012/л, тромбоциты 243·109/л, лейкоциты 7,0·109/л (п. 4%, с. 68%, л. 20%, м. 8%). СОЭ 5 мм/ч.

13 ноября больной настоял на выписке из отделения. Было рекомендовано: продолжить прием цефтриаксона 2 г в сутки в/в на протяжении 2 нед, наблюдение кардиоревматолога, консультация в НИИССХ в целях решения вопроса о радикальной коррекции порока сердца.

Особенностью данного случая является практически бессимптомное течение врожденного порока сердца, наиболее часто протекающего в цианотичной форме и приводящего к ранней смерти больных, особенно не подвергшихся оперативной коррекции порока.

Источники

1. Бураковский, В.И. Сердечно-сосудистая хирургия/В.И. Бураковский, Л.А. Бокерия. – М.: Медицина, 1996. – С. 167–188.
2. Радикальное хирургическое лечение тетрады Фалло/В.И. Бураковский и др.//Последние достижения хирургии на открытом сердце. – М., 1988. – С. 10–29.
3. Внутренняя медицина. Учебник для медицинских вузов в 3 т./под ред. Е.Н. Амосовой. – К.: Медицина, 2008. – 1064 с.
4. Оценка вариантов радикальной хирургической коррекции тетрады Фалло/А.И. Ермакова и др. – http:/ www.vsma.ac.ru/publ/vest/030/site/index18.html
5. Лекции по сердечно-сосудистой хирургии/под ред. Л.А. Бокерия. – М.: Изд-во НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2001. – 542 с.
6. Руководство по кардиологии/под ред. В.Н. Коваленко. – К.: МОРИОН, 2008. – 1424 с.
7. Bastos P., Campos J., Cunha D. Left ventricular function after total correction of tetralogy of Fallot//Eur. Heart J. – 1991. – Vol. 12. – P. 1089–1097.
8. Kirklin J.K. Tetralogy of Fallot: Principles of surgical management//Mod. Probl. Paediat. – 1983. – Vol. 22. – P. 139–151.
9. Kirklin J.W., Barratt-Boyes G.G. Cardiac Surgery. A Wiley medical publication. – New York, Toronto, Singapure, 1986. – Р. 200–236.