Пациент постоянно проживал в сельской местности, самостоя­тельно вел домашнее хозяйство, считал себя практически здоровым. С 2000 г. отмечал постепенное нарастание общей слабости, в 2006 г. заметил снижение массы тела. Сыпь впервые появилась осенью 2006 г. без видимой причины. Появлению сыпи не предшествовало простудное заболевание, прием лекарственных средств. Первые элементы сыпи появлялись на обеих стопах, имели вид мелких папул до 3 мм ярко-красного цвета, не исчезающих при пальпации и слегка возвышающихся над поверхностью («пальпируемая пурпура»). Через 2-3 дня высыпания темнели и постепенно исчезали, на их месте воз­никали новые яркие элементы. По рекомендации участкового врача принимал диклофенак натрия 100 мг/сут, который вызывал времен­ное улучшение. Волнообразно появлялись новые яркие элементы сыпи, которые располагались на ранее не пораженных и выше распо-ложенных участках кожи голеней. Периодически отмечал повышение температуры тела до 37,5 °С. В связи с очередным появлением новых элементов сыпи больной был госпитализирован в ГВМКЦ «ГВКГ» для обследования и лечения.

При поступлении в отделение состояние больного удовлетворительное.

Правильного телосложения, удовлетворительного питания (рост 174 см, вес 66 кг, индекс массы тела 21,8 кг/м2).

Температура тела 36,6 ºС. Артериальное давление (АД) 130/80 мм рт. ст., пульс 74 в 1 мин., частота дыхательных движений (ЧДД) 16 в 1 мин.

На коже голеней обильная сыпь геморрагического характера: элементы сыпи имели вид мелких уртикарий темно-красного цвета, не исчезающих при надавливании.

Пальпаторно щитовидная железа не увеличена, периферические лимфатические узлы были не изменены.

Границы сердечной тупости: правая по правому краю грудины, верхняя — третье межреберье, левая — на 0,5 см влево от левой срединно-ключичной линии.

Сердечная деятельность ритмичная, тоны приглушены, І тон над верхушкой сердца и в точке Боткина ослабленный, патологические шумы над всеми точками аускультации и акцент ІІ тона над основанием сердца отсутствовали.

Перкуторно над легкими определяли ясный легочный тон. При аускультации выслушивали везикулярное дыхание.

Язык чистый, влажный. Живот при поверхностной пальпации мягкий, безболезненный. Нижний край печени пальпировали у края правой реберной дуги по правой срединно-ключичной линии. Отделы толстого кишечника без пальпаторных особенностей.

Пастозность и отеки голеней и стоп отсутствовали.

В общем анализе крови: эритроциты 3,64·1012/л, гемоглобин 113 г/л, тромбоциты 226·109/л, лейкоциты 5,9·109/л (э. 0%, п. 2%, с. 67%, л. 25%, м. 6%), СОЭ 14 мм/ч.

В биохимическом анализе крови: билирубин общий 14 мкмоль/л, глюкоза 5,4 ммоль/л, аланиновая трансаминаза (АЛТ) 28 ЕД/л, аспарагиновая трансаминаза 30 ЕД/л, креатинфосфокиназа 86 ЕД/л, общий белок 77,9 г/л, креатинин 86 мкмоль/л, холестерол 4,0 ммоль/л. Фибрин 14 мг, протромбиновый индекс 81%, фибриноген 6,1 г/л, этаноловый тест +.

В общем анализе мочи: удельная плотность 1013, белок 0,165 г/л, лейкоциты 2–5 в поле зрения, эритроциты неизмененные и выщелоченные негусто покрывали поле зрения. При исследовании по Нечипоренко: белок 0,33 г/л, лейкоцитов 2000 в 1 мл, эритроцитов 500 в 2 мл осадка мочи. Цилиндры не обнаружены.

При исследовании кала на скрытую кровь реакция отрицательная.

На электрокардиограмме (ЭКГ): ЧСС 86 в 1 мин. Ритм правильный, синусовый. Вертикальное положение электрической оси сердца. Умеренные диффузные изменения миокарда.

При эхокардиографическом исследовании (эхоКГ): диаметр аорты на уровне синусов 3,54 см. Левое предсердие 3,5 см, правый желудочек 2,6 см, толщина задней стенки левого желудочка (ЛЖ) 1,05 см, межжелудочковой перегородки 1,1 см. Конечно-диастолический объем ЛЖ 115 мл, конечно-систолический объем ЛЖ 35 мл, фракция выброса ЛЖ 67%.

При рентгенологическом исследовании легких очаговые и инфильтративные изменения отсутствовали. Корни легких структурны, синусы свободны. диафрагма расположена обычно. Аорта уплотнена. Контуры сердца без особенностей.

При ультразвуковом исследовании (УЗИ) органов брюшной полости печень не увеличена, эхогенность ткани печени обычная. Желчный пузырь не увеличен, толщина стенок 2 мм, конкрементов не содержал. Общий желчный проток 4 мм. Поджелудочную железу визуализировали в области головки и тела, не утолщена, контуры ровные, эхогенность незначительно диффузно повышена. Селезенка не увеличена, структура однородная. Почки расположены типично, обычных размеров. Слой паренхимы в правой почке 14 мм, в левой почке 15 мм. Мелкие конкременты (до 4 мм) в чашечно-лоханочной системе левой почки. Мочевой пузырь слабо наполненный. Предстательная железа 43×30 мм. Структура неоднородная за счет фиброзных изменений, кальцинаты диаметром 3 мм в периуретральной зоне правой доли и 6 мм — в периуретральной зоне левой доли предстательной железы.

При УЗИ щитовидной железы объем правой доли 14,8×14,4×40 мм, перешеек 3 мм, объем левой доли 14,4×14×38 мм. Структура однородная. Эхогенность обычная.

Был осмотрен урологом, который на основании данных осмотра пациента и результатов УЗИ диагностировал доброкачественную гиперплазию предстательной железы I ст. Было рекомендовано определение простатоспецифического антигена (PSA) через 2 нед (срок проведения исследования связан с тем, что в ходе исследования больному проводили массаж предстательной железы).

При поступлении больному был установлен диагноз: геморрагический васкулит, кожно-суставная форма, хроническое рецидивирующее течение.

В соответствии с установленным диагнозом больной получал фраксипарин 0,3 мл/сут п/к и диклофенак натрия 150 мг/сут. В связи с тем, что сыпь на коже не имела тенденции к уменьшению, с 20 августа был назначен преднизолон 60 мг/сут в/в.

Однако, учитывая возраст пациента, было начато обследование, целью которого было исключение онкологического заболевания как причины геморрагического васкулита.

При эзофагогастродуоденоскопии (15 августа) слизистая пищевода не изменена. Слизистая желудка с очагами атрофии, в кардиальном отделе по задней стенке ксантомы до 0,25–0,30 см в диаметре. Слизистая двенадцатиперстной кишки не изменена.

При ректороманоскопии (14 августа) было осмотрено 20 см слизистой прямой кишки, в анальном канале выявляли незначительно увеличенные внутренние геморроидальные узлы, признаки поверхностного воспаления слизистой.

При ирригоскопии (21 августа) ретроградно были заполнены все отделы толстого кишечника контрастным веществом. Сигмовидная кишка несколько удлинена, отмечали заброс контраста в подвздошную кишку. Гаустры неравномерно сглажены. Печеночная кривая на уровне L3–L4. Опорожнение толстого кишечника неполное, складки слизистой несколько расширены. Выявленные изменения расценивали как признаки умеренно выраженного хронического колита, недостаточности баугиниевой заслонки, долихосигмы.

Неожиданной находкой оказалась внутригрудная лимфоаденопатия, выявленная методом компьютерной томографии (КТ) органов грудной клетки, в виде увеличения лимфатических узлов корней легких и бифуркационной группы без изменения пневматизации ткани легких. Пристеночная плевра на всем протяжении была неизменена. Жидкости в плевральных полостях с обеих сторон не определяли. Характер выявленных изменений наиболее характерен для саркоидоза.

В связи с выявленными при КТ органов грудной клетки изменениями больной был осмотрен пульмонологом (22 августа), который предложил проведение дифференциальной диагностики между саркоидозом, изменениями в легких, обусловленными туберкулезом или злокачественным новообразованием. Был рекомендован осмотр торакальным хирургом для решения вопроса о возможности проведения торакоскопии и забора гистологического материала для верификации диагноза.

22 августа сыпь на коже больного начала исчезать, боли в голеностопных суставах не беспокоили, в связи с чем от дальнейшего обследования и лечения пациент отказался и настоял на выписке из отделения, хотя диагностический поиск был не завершен.

23 августа больной был выписан из отделения с диагнозом: геморрагический васкулит, хроническое рецидивирующее течение I ст. активности, с поражением кожи (пурпура), суставов (артрит голеностопных суставов). Лимфоаденопатия внутригрудных лимфатических узлов неясного генеза (саркоидоз?).

Хронический гастрит в фазе ремиссии. Ксантомы желудка. Хронический колит в фазе ремиссии. Хронический внутренний геморрой I стадии.

Доброкачественная гиперплазия предстательной железы I ст.

Было рекомендовано наблюдение участковым терапевтом и пульмонологом по месту жительства, а также консультация торакального хирурга и проведение фибробронхоскопии. После получения результатов исследования PSA — осмотр урологом по месту жительства.

Рекомендовано продолжить прием преднизолона в дозе 10 мг/сут с постепенным снижением дозы, а также применение гепариновой мази местно.

Повторно больной Ш. поступил в клинику торакальной хирургии ГВМКЦ «ГВКГ» 1 июля 2008 г. в связи с увеличением левой грудной железы. Предъявлял жалобы на общую слабость, снижение аппетита, кашель с отделением скудной мокроты, болезненность в мышцах голеней, снижение массы тела (на 7 кг за последний год).

После выписки из стационара в августе 2007 г. больного наблюдал участковый врач по месту жительства. Прием преднизолона (10 мг/сут) прекращен через 3 месяца после выписки из стационара. В конце июня обратил внимание на наличие опухолевидного образования в левой надключичной области и увеличение левой грудной железы.

При поступлении в отделение состояние больного удовлетворительное.

Правильного телосложения, рост 174 см, вес 58 кг, индекс массы тела 19,1 кг/м2.

Температура тела 36,4 ºС. АД 120/80 мм рт. ст., пульс 76 в 1 мин., ЧДД 16 в 1 мин.

На коже стоп, голеней и бедер выявляли обильную сыпь темно-коричневого цвета, гиперпигментацию кожи стоп и нижней трети голеней.

Пальпаторно щитовидная железа не увеличена. Пальпировали безболезненные, мягко-эластической консистенции, подвижные лимфатические узлы диаметром 7–8 мм в левой надключичной и подмышечной областях.

Границы сердечной тупости: правая по правому краю грудины, верхняя — третье межреберье, левая — на 0,5 см влево от левой срединно-ключичной линии.

Сердечная деятельность ритмичная, тоны глухие, І тон над верхушкой сердца и в точке Боткина ослабленный.

Перкуторно над легкими определяли ясный легочный тон. При аускультации выслушивали везикулярное дыхание.

Язык чистый, влажный. Живот при поверхностной пальпации мягкий, безболезненный. Нижний край печени пальпировали у края правой реберной дуги по правой срединно-ключичной линии. Селезенка перкуторно 10 см. Отделы толстого кишечника без пальпаторных особенностей.

Имела место отечность в области обоих голеностопных суставов.

В общем анализе крови: эритроциты 2,99·1012/л, гемоглобин 91 г/л, тромбоциты 370·109/л, лейкоциты 4,8·109/л (э. 0%, п. 4%, с. 70%, л. 21%, м. 5%), СОЭ 10 мм/ч.

В биохимическом анализе крови: билирубин общий 12 мкмоль/л, глюкоза 4,8 ммоль/л, АЛТ 14 ЕД/л, гамма-глутамилтранспептидаза 11 ЕД/л, щелочная фосфатаза 74 ЕД/л, общий белок 77,9 г/л, мочевина 7,1 ммоль/л, креатинин 96 мкмоль/л, холестерол 3 ммоль/л, железо 5,1 ммоль/л, PSA 0,45 нг/мл (нормальные значения до 4 нг/мл). Маркеры вирусных гепатитов, ВИЧ-инфекции не обнаружены.

В общем анализе мочи: удельная плотность 1012, белок не обнаружен, лейкоциты 4–5, эритроциты 0–1 в поле зрения.

В анализе мокроты методом флотации: микобактерии туберкулеза не обнаружены. В смыве с трахеобронхиального дерева — слизь, большое количество лейкоцитов, единичные макрофаги, неизмененный цилиндрический эпителий.

На ЭКГ: ЧСС 72 в 1 мин. Ритм правильный, синусовый. Полувертикальное положение электрической оси сердца. Умеренные диффузные изменения миокарда.

При эзофагогастродуоденоскопии (4 июля) признаки поверхностного гастрита с явлениями очаговой атрофии. Ксантомы верхней трети тела желудка.

Ирригоскопия (16 июля) существенные изменения по сравнению с исследованием в 2007 г. отсутствовали. Сохранялись признаки хронического колита, долихосигма, недостаточность баугиниевой заслонки.

При магнитно-резонансной томографии головного мозга срединные структуры не смещены. Ткань мозга, мостомозжечковые углы без патологических изменений. Желудочки мозга не расширены, без деформации. Подпаутинные пространства в пределах нормы.

При КТ органов грудной клетки (22 августа) по сравнению с данными от 22 июля 2007 г. изменения отсутствовали.

При УЗИ органов брюшной полости печень умеренно увеличена, эхогенность ткани печени умеренно повышена. Диаметр нижней полой вены 22 мм. Желчный пузырь без патологических изменений. Общий желчный проток 3 мм. Поджелудочную железу визуализировали в области головки и тела, не утолщена, контуры ровные, эхогенность обычная. Селезенка не увеличена, структура однородная. Почки расположены типично, обычных размеров. Слой паренхимы в правой почке 13 мм, в левой — 15 мм. В чашечно-лоханочной системе левой почки несколько конкрементов до 4 мм. Мочевой пузырь слабо наполненный. Предстательная железа 40×24 мм, контур ровный. по ходу канала уретры выявляли два плотных включения до 5 мм.

УЗИ показало наличие увеличенных лимфатических узлов общим размером 30×10 мм в левой подмышечной области. В нижнем наружном квадранте левой грудной железы выявляли образование пониженной эхогенности с четким контуром 23×12 мм.

При УЗИ щитовидной железы объем правой доли 14×18×40 мм, перешеек 2 мм, объем левой доли 14×12×38 мм. Визуализировали увеличенные шейные лимфатические узлы диаметром до 3 см. Справа выявляли несколько увеличенных надключичных лимфатических узлов до 7 мм, единичные мелкие лимфатические узлы слева (до 5 мм).

Фибробронхоскопия (11 июля). Голосовые связки не изменены, подвижные. Трахея и бронхи без структурных изменений, каркасность и проходимость не нарушены. Слизистая оболочка незначительно гиперемирована, неотечная. Сосудистый рисунок умеренно усиленный. Контактная кровоточивость отсутствовала. Эти изменения свидетельствовали о наличии у больного диффузного катарального эндобронхита I ст.

Больной был осмотрен ревматологом, который предположил наличие паранеопластического геморрагического васкулита, а приглашенный на консультацию гематолог не исключал развитие лимфопролиферативного заболевания.

При исследовании костного мозга патологических изменений не выявляли, определяли незначительно усиленный лимфо- и плазмопоэз.

В связи с увеличением периферических лимфатических узлов (надключичных и подмышечных) на фоне существующей внутригрудной лимфоаденопатии и сложностью установления диагноза был собран консилиум врачей ГВМКЦ «ГВКГ». Было принято решение о биопсии лимфатического узла и удалении грудной железы в целях верификации диагноза. Согласие больного было получено.

3 июля под местной анестезией 1% раствором лидокаина была проведена операция удаления левой грудной железы. Макропрепарат грудной железы имел размеры 5×5×2,5 см. На разрезе ткань железы плотная, однородной структуры, белого цвета.

4 июля под местной анестезией 1% раствором лидокаина удален конгломерат лимфатических узлов в левой подмышечной области. Макропрепарат 2×1,5×1 см, мягко-эластической консистенции, серовато-розового цвета.

Цитологическое исследование отпечатка среза новообразования грудной железы: эритроциты, тяжи оксифильной субстанции, преимущественно разрезанные, изредка в группах, клетки гиперплазированного кубического эпителия, частично с дистрофическими изменениями.

В гистологическом исследовании ткани удаленной грудной железы — гинекомастия, переходная (inter-mediated) форма с очаговой пролиферацией и апокриновой метаплазией эпителия протоков.

Гистологическое исследование биоптата лимфатического узла. Ткань лимфатического узла с утолщенной склерозированной капсулой, лимфоцитарными инфильтратами с примесью лейкоцитов, очаговой облитерацией синусов и синусовым гистиоцитозом. На фоне склеротических и фиброзных изменений определяли очаговые бесструктурные эозинофильные массы с наличием базофильных мелкоточечных включений. На остальном протяжении в кортикальной зоне выявляли единичные первичные фолликулы. Здесь и в кортикальной зоне нечетко ограниченные поля незрелых лимфоидных клеток по типу пролимфоцитов. Эти морфологические признаки характерны для хронического лимфаденита и лимфоаденопатии (возможно, вирусного или медикаментозного характера). Однако наличие очаговых инфильтратов незрелых лимфоидных клеток не исключало наличие у больного лимфомы из клеток мантийной зоны с диффузным типом роста и лимфомы маргинальной зоны.

Гистологический материал проанализировали специалисты Института онкологии АМН Украины. Заключение: в исследуемом материале лимфатического узла — злокачественная лимфома, крупноклеточная с очагово-диффузным ростом.

При иммуногистохимическом анализе указанные клетки не экспрессировали CD 30, что исключало наличие крупноклеточной лимфомы. Определяли положительную экспрессию CD 20 клетками сохраненных единичных фолликулов и перифолликулярной зоны. Незрелые лимфоидные клетки также экспрессировали CD 20. Лимфоциты паракортикальной и межфолликулярных зон CD 3 положительные. Реакция на BCL2- и BCL6-протеин отрицательная. Данные гистологического и иммуногистохимического исследования свидетельствовали о наличии у больного неспецифического лимфаденита с лимфоаденопатией. Наличие CD 20 положительных незрелых лимфоидных клеток требовало исключения очаговой формы В-клеточной лимфомы мантийной зоны и лимфомы маргинальной зоны.

Обследование больного на протяжении 3 нед, в том числе гистологическое и иммуногистохимическое исследование биоптатов лимфатического узла и грудной железы, верифицировать диагноз не позволили. Поскольку диагностические возможности были практически исчерпаны, было принято решение направить препараты лимфатического узла для консультации в Институт патологии при Хелиос-клинике (Берлин, Германия).

Больной чувствовал себя хорошо, жалоб не предъявлял, в связи с чем настоял на выписке из отделения до получения результатов анализа биоптатов лимфатического узла.

Заключение из Института патологии Хелиос-клиники было получено только 4 декабря 2008 г. Задержка в выводах зарубежных коллег была вызвана необходимостью проведения дополнительного молекулярно-генетического анализа препарата, в связи с чем препараты лимфатического узла были направлены в Берлинский консультативный и референт-центр патологии лимфоидной и кроветворных систем (Институт патологии при клинике Шарите). В итоговом заключении ведущих специалистов Института патологии Хелиос-клиники (профессора Т. Майрингера и доктора К. Ранчо) и Берлинского консультативного и референт-центра (профессоров К. Штайна и М. Фосса) было указано, что морфологическое, иммуногистохимическое и молекулярно-генетическое исследования показали наличие лимфомы маргинальной зоны лимфатических узлов.

Больному был установлен окончательный диагноз: неходжкинская злокачественная лимфома: нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны, IIA стадия, с преимущественным поражением шейных, надключичных, внутригрудных и подмышечных лимфатических узлов.

Лимфома маргинальной зоны представляет собой злокачественное заболевание лимфатической ткани, вариант неходжкинских лимфом — гетерогенной группы В- и Т-клеточных лимфопролиферативных заболеваний. Основными факторами, определяющими выраженность клинических проявлений заболевания и прогноз, являются стадия дифференцировки клеток, из которых состоит опухоль, и характер роста внутри вовлеченного лимфатического узла (фолликулярный или диффузный). В зависимости от субтипа лимфомы прогноз может варьировать от благополучного (индолентного) течения, при котором выживаемость больных может составлять 10–20 лет, до крайне неблагоприятного течения с выживаемостью менее 1 года.

Классификация неходжкинских лимфом (ВОЗ, 2001)

В-клеточные опухоли

1. В-клеточные опухоли из предшественников В-лимфоцитов:

• В-лимфобластная лимфома/лейкоз из клеток-предшественников (В-клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников).

2. Периферические В-клеточные опухоли:

• В-клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз/лимфома из малых лимфоцитов (лимфоцитарная лимфома);
• В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;
• лимфоплазмоцитарная лимфома;
• селезеночная лимфома маргинальной зоны (+/- ворсинчатые лимфоциты);
• волосатоклеточный лейкоз;
• плазмоклеточная миелома/плазмоцитома;
• экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны MALT-типа;
• нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны (+/- моноцитоидные В-лимфоциты);
• фолликулярная лимфома;
• лимфома из клеток мантийной зоны;
• диффузная В-крупноклеточная лимфома;
• медиастинальная диффузная В-крупноклеточная лимфома;
• первичная экссудативная лимфома;
• лимфома/лейкоз Беркитта.

Т- и NK-клеточные опухоли

1.Т- и NK-клеточные опухоли из предшественников Т-лимфоцитов:

• Т-лимфобластная лимфома/лейкоз из клеток-предшественников (Т-клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников).

2. Т-клеточные лимфомы из периферических (зрелых) Т-лимфоцитов:

• Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;
• Т-клеточный лейкоз из крупных гранулярных лимфоцитов;
• агрессивный NK-клеточный лейкоз;
• Т-клеточная лимфома/лейкоз взрослых (HTLV1+);
• экстранодальная NK/T-клеточная лимфома, назальный тип;
• Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией;
• гепатолиенальная Т-клеточная лимфома;
• Т-клеточная панникулитоподобная лимфома подкожной клетчатки;
• грибовидный микоз/синдром Сезари;
• анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная, с первичным поражением кожи;
• периферическая Т-клеточная лимфома, неуточненная;
• ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома;
• анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная, с первичным системным поражением.

В соответствии с общепринятой международной классификацией Анн-Арбор (по названию города в США, где она была принята) выделяют четыре стадии заболевания:

I — вовлечение в процесс одной области лимфатических узлов;

II — вовлечение в процесс двух и более областей лимфатических узлов с одной стороны диафрагмы;

III — поражение лимфатических узлов с обеих сторон диафрагмы;

IV — распространение заболевания на внутренние органы: сердце, печень, почки, кишечник, костный мозг и др.

В соответствии с классификацией Анн-Арбор в зависимости от отсутствия или наличия симптомов интоксикации, характерных для лимфом (лихорадки, выраженной ночной потливости и снижения веса), выделят подстадии А или В.

Выбор программы лечения зависит от вида лимфомы и состояния больного.

Индолентные лимфомы с минимальными клиническими проявлениями, стабильным течением могут не требовать лечения, достаточным является наблюдение врача (гематолога или онколога). Показаниями для начала лечения являются признаки прогрессирования заболевания (усиление слабости, повышение температуры тела более 38 ºС, увеличение новых групп лимфатических узлов и др.) При местно распространенном процессе часто используют радиотерапию пораженных опухолью лимфатических узлов. При генерализованных стадиях предпочтение отдают химиотерапии. Индолентные лимфомы относятся к заболеваниям, полное излечение которых сегодня представляется маловероятным. Основной целью лечения индолентных лимфом считают увеличение продолжительности и улучшение качества жизни больного.

Агрессивные лимфомы, как правило, требуют немедленного начала лечения. Одной из наиболее распространенных программ химиотерапии является программа CHOP (однократно в/в доксарубицин 50 мг/м2, циклофосфамид 750 мг/м2, винкристин 2 мг/м2, преднизолон 100 мг/сут в течение 5 дней).

Особенностью случая является развитие геморрагического васкулита в дебюте неходжкинской лимфомы. Геморрагический васкулит является нечастым, но возможным спутником лимфопролиферативного заболевания. Его развитие связывают с иммунопатологическими процессами, пусковой механизм которых запускают опухолевые антигены. В данном случае не только клиническое течение (сочетание геморрагического васкулита и лимфоаденопатии), но и морфологические изменения ткани лимфатического узла не позволяли однозначно установить диагноз неходжкинской лимфомы, что потребовало проведения молекулярно-генетического исследования.