Случай 1. Больной Г., 18 лет, поступил в пульмонологическое отделение Главного военно-медицинского клинического цен­тра «Главный военный клинический госпиталь» (ГВМКЦ «ГВКГ») 20 января 2009 г. Жалоб при поступлении не предъявлял. В этот же день пациент проходил обследование в связи с пла­нируемым оперативным вмешательством по поводу варико-целе. При проведении рентгенологического исследования органов грудной клетки были выявлены множественные шаро­видные образования в обоих легких размером 1-2 см в диаметре и расширение корней легких за счет увеличенных лимфати­ческих узлов.

Со слов больного: курил до 1 пачки сигарет в день; простудными заболеваниями болел нечасто. Туберкулез, венерические заболевания отрицал.

При поступлении в отделение состояние больного удовлетворительное.

Правильного телосложения, удовлетворительного питания (рост 184 см, масса тела 84 кг, индекс массы тела 24,8 кг/м2).

Температура тела 36,2 °С. Артериальное давление (АД) 120/80 мм рт. ст., пульс 74 в 1 мин, ритмичный, частота дыхательных движений (ЧДД) 16 в 1 мин.

Кожные покровы бледные, чистые.

Набухания и пульсации шейных вен не выявляли. Щитовидная железа не увеличена. В подчелюстной области пальпировали безболезненные лимфатические узлы размером до 1 см. Периферические лимфатические узлы других локализаций пальпаторно были не изменены.

Границы сердечной тупости: правая — по правому краю грудины, верхняя — третье межреберье, левая — на 1 см кнутри от левой срединно-ключичной линии.

Сердечная деятельность ритмичная, соотношение тонов не нарушено, тоны звучные. Патологические шумы не выслушивали.

Перкуторно над легкими определяли ясный легочный тон, при аускультации — жесткое везикулярное дыхание.

Язык чистый. Живот мягкий при пальпации, безболезненный. Нижний край печени пальпировали у края правой реберной дуги по правой срединно-ключичной линии. Селезенка перкуторно 10–12 см. Отделы толстого кишечника без пальпаторных особенностей.

Периферические отеки отсутствовали.

При поступлении больной был осмотрен урологом, который диагностировал левостороннее варикоцеле I–II ст. и рекомендовал плановое оперативное лечение.

В связи с изменениями в легких, послужившими причиной госпитализации, было начато обследование пациента, направленное на исключение метастатического поражения легких и саркоидоза с их поражением. На этом этапе проводили симптоматическую терапию (отхаркивающие средства, щелочные ингаляции).

В общем анализе крови: гемоглобин 151 г/л, эритроциты 4,95·1012/л, тромбоциты 205·109/л, лейкоциты 6,1·109/л (п. 2%, с. 59%, л. 25%, м. 14%), СОЭ 3 мм/ч.

В биохимическом анализе крови: билирубин общий 15 мкмоль/л, глюкоза 3,9 ммоль/л, аланиновая трансаминаза (АЛТ) 24 ЕД/л, аспарагиновая трансамина (АСТ) 24 ЕД/л, общий белок 70,8 г/л, креатинин 74 мкмоль/л, протромбиновый индекс 67%, фибриноген 3,52 г/л, этаноловый тест отрицательный.

При исследовании крови маркеры вирусного гепатита В и С не обнаружены, реакция Вассермана отрицательная.

В общем анализе мочи: удельная плотность 1013, белок не обнаружен, лейкоциты 4–6, эритроциты 0–1 в поле зрения.

На электрокардиограмме (ЭКГ): ритм синусовый, правильный, частота сердечных сокращений (ЧСС) 76 в 1 мин. Нормальное положение электрической оси сердца.

При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки: в легких множественные округлые образования размером 10–25 мм без четких контуров, возможно метастазы (рис. 1). Синусы свободные. Купол диафрагмы расположен обычно, с ровным контуром. Тень сердца и аорты в пределах нормы.

Изменения, выявленные с помощью компьютерной томографии, в большей степени были характерны для их вторичного поражения (рис. 2). В легких определяли множественные округлые образования размером от 10 до 27 мм средней плотности с четкими контурами, расположенные преимущественно периваскулярно. На границе S4–S6 правого легкого выявляли инфильтрат размером 37×34 мм. Пристеночная плевра с обеих сторон не изменена. Визуализировали множественные лимфатические узлы переднего средостения диаметром от 3 до 16 мм.

При ультразвуковом исследовании (УЗИ) органов брюшной полости: печень не увеличена, вертикальный размер правой доли 160 мм, левой — 82 мм. Эхогенность ткани обычная, контур гладкий. Портальная вена 12 мм. Желчный пузырь 59×19 мм, конкрементов не содержал, стенка желчного пузыря 3 мм, уплотнена. Общий желчный проток не расширен. Поджелудочная железа в области головки и тела не увеличена, контур ровный, эхогенность обычная. Селезенка 96×45 мм, структура однородная. Почки нормального положения. Размеры правой почки 106×59×48 мм, левой — 108×51×43 мм. Слой паренхимы в правой почке 15 мм, в левой — 18 мм. Чашечно-лоханочная система не расширена. Свободная жидкость в брюшной полости, малом тазу и плевральных полостях отсутствовала. Мочевой пузырь слабо наполненный. Предстательная железа размером 30×22×20 мм однородная, структура обычная.

При УЗИ мошонки: правое яичко размером 26×34×42 мм, объем 20 см3, левое — 24×37×35 мм, объем 17 см3. Структура яичек однородная, эхогенность нормальная.

При УЗИ щитовидной железы: объем правой доли 15×14,4×38 мм, ткань однородная, васкуляризация обычная. Перешеек 3,6 мм. Объем левой доли щитовидной железы 141,8×13,4×36 мм, ткань однородная, эхогенность обычная, васкуляризация нормальная.

Фибробронхоскопия показала наличие диффузного катарального эндобронхита 0–І ст.

При фиброгастродуоденоскопии изменения слизистой оболочки пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки отсутствовали.

Больной был осмотрен проктологом, который патологических изменений не выявил. От проведения колоноскопии (а также ирригоскопии) в связи с категорическим отказом пациента, отсутствием клинических симптомов поражения толстой кишки и очаговой патологии в печени решено воздержаться.

Поскольку обследование не дало возможности установить диагноз, было решено провести диагностическую торакоскопию в целях морфологической верификации диагноза.

Пациенту 27 января была проведена видеоторакоскопия справа, миниторакотомия, краевая резекция верхней и нижней доли правого легкого. При ревизии правой плевральной полости во время видеоторакоскопии свободную жидкость не выявляли. На висцеральной плевре правого легкого имели место единичные серые пятна размерами от 0,5 до 2 см. При осмотре медиастинальной плевры увеличенные лимфатические узлы не обнаруживали. Для лучшего забора материала на морфологическое исследование в пятом межреберье была выполнена миниторакотомия. Пальпаторно в легком выявляли плотные образования, расположенные субплеврально. Была выполнена краевая резекция верхней доли по междолевой борозде, получен участок легкого размером 2,5×1,5 см, в котором выявляли плотное легко распадающееся образование желтоватого цвета размером 2×1 см. Из нижней доли также взят участок легкого размером 3×1,5 см, в котором находилось образование округлой формы размером до 2 см в диаметре.

В послеоперационный период наблюдали повышение температуры в вечерние часы до 38 °С, в связи с чем был назначен цефтриаксон 1 г 2 раза в сутки.

При цитологическом исследовании отпечатков и удаленных участков легких выявили большое количество клеток альвеолярного эпителия, группы клеток цилиндрического эпителия, гистиоциты, лимфоциты, небольшое количество лейкоцитов и эпителиоидных клеток.

Гистологическое исследование показало наличие в ткани легких множественных гранулем продуктивного типа с участками эпителиоидных клеток. В центре единичных гранулем выявляли очаги неказеозного некроза.

На основании полученных данных был установлен диагноз: саркоидоз с поражением внутригрудных лимфатических узлов и легких, II стадия.

Согласно определению 7-го Конгресса Всемирной ассоциации по саркоидозу и другим гранулемам (WASOG — World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Diseases ), саркоидоз является системным полиорганным заболеванием, вероятно, не связанным с туберкулезом, но обусловленным воздействием какого-либо другого антигена.

Наиболее распространена классификация саркоидоза K. Wurm (1958), согласно которой выделяют следующие стадии:

I — изолированное поражение внутригрудных лимфатических узлов;

II — сочетанное поражение внутригрудных лимфатических узлов и легких;

III — сочетанное поражение внутригрудных лимфатических узлов и легких с выраженными распространенными фиброзными изменениями.

Саркоидоз является скорее «диагнозом исключения», однако требует гистологического подтверждения. Его верификацию осуществляют на основании гистологического исследования биоптатов пораженных органов. Патоморфологический субстрат саркоидоза — несекретирующая эпителиоидно-клеточная гранулема без казеозного некроза, состоящая из высокодифференцированных мононуклеарных фагоцитов и лимфоцитов.

Клинические проявления и выраженность саркоидоза разнообразны. В большинстве случаев характерно несоответствие удовлетворительного общего состояния и выраженности рентгенологических проявлений, часто обнаруживаемых случайно. Однако у 25–30% больных имеет место острое начало с повышением температуры тела, болью в суставах и узловатой эритемой при наличии двухсторонней лимфоаденопатии (синдром Лефгрена). Значительно реже саркоидоз протекает в виде синдрома Хеерфордта – Вальденстрема — сочетания поражения слюнных желез, переднего увеита и паралича лицевого нерва (паралич Белла). При хроническом течении заболевания жалобы неспецифичны (слабость, непродуктивный кашель, дискомфорт или боль в грудной клетке, одышка, снижение остроты зрения), физикальные данные малоинформативны (узловатая эритема, жесткое везикулярное дыхание, сухие хрипы).

При установлении диагноза саркоидоза необходимо исключить заболевания с аналогичной локализацией патологического процесса: при внутригрудной лимфоаденопатии — туберкулеза, лимфом и других опухолей легких и средостения; при синдроме легочной диссеминации — диссеминацию опухолевого генеза, профессиональные заболевания, альвеолит, поражение легких при системных заболеваниях соединительной ткани.

При остром течении саркоидоза (синдром Лефгрена, паралич Белла) в молодом возрасте вероятность спонтанной ремиссии достигает 90%. Благоприятный прогноз и при бессимптомном течении саркоидоза I и II стадий, вероятность спонтанной ремиссии превышает 70%. При внутригрудном саркоидозе с симптомами дыхательной недостаточности, у пациентов старше 40 лет, развитии «сотового легкого» спонтанные ремиссии не характерны.

Медикаментозное лечение (преднизолон 0,5–1 мг/кг длительно, реже — метотрексат, циклофосфамид и азатиоприн) показано только при выраженной и прогрессирующей дыхательной недостаточности, поражении глаз, сердца и нервной системы. В большинстве случаев после установления диагноза рекомендовано наблюдение в амбулаторных условиях каждые 3–6 мес с оценкой динамики рентгенологических изменений и функционального состояния легких.

При рентгенографии органов грудной клетки больного Г. на следующий день после видеоторакоскопии (28 января) отмечали снижение прозрачности правого легкого за счет утолщения плевры в результате оперативного вмешательства. Признаки пневмоторакса отсутствовали. На контрольной рентгенограмме 10 февраля отмечена незначительная положительная динамика в виде уменьшения интенсивности очаговой инфильтрации. Сохранялось расширение корней легких, утолщение плевры. Синусы свободные, диафрагма расположена обычно. Сердце и аорта без особенностей.

В настоящее время больной находится в клинике пульмонологии ГВКМЦ «ГВКГ». Проводится подготовка к оперативному вмешательству по поводу варикоцеле. Учитывая верифицированный гистологический диагноз саркоидоза II стадии с бессимптомным течением, высокую вероятность спонтанной ремиссии, начинать терапию глюкокортикоидами нецелесообразно.

Приведенный случай демонстрирует типичное течение саркоидоза с поражением внутригрудных лимфатических узлов и легких (II стадия). Тем не менее даже при подобном течении это заболевание трудно верифицировать в связи со сложностью получения материала для гистологического исследования. Следующий случай демонстрирует течение саркоидоза на протяжении нескольких лет с тенденцией к стабилизации и ремиссии.

Случай 2. Больной Б., 24 лет, поступил в пульмонологическое отделение ГВМКЦ «ГВКГ» 13 января 2004 г. в связи с выявлением накануне, во время профилактического рентгенологического исследования, симметричных билатеральных увеличенных лимфатических узлов бронхопульмональной группы.

Считал себя практически здоровым. В детстве перенес аденоидэктомию. Вредных привычек не имел. Туберкулез, вирусный гепатит отрицал. Аллергологический анамнез не отягощен. Летом 2003 г. перенес лакунарную ангину.

При поступлении в отделение состояние удовлетворительное.

Правильного телосложения, повышенного питания (рост 188 см, масса тела 98 кг, индекс массы тела 27,8 кг/м2).

Температура тела 36,4 °С. АД 120/80 мм рт. ст., пульс 70 в 1 мин, ритмичный, ЧДД 18 в 1 мин.

Кожные покровы бледные, чистые.

Щитовидная железа и периферические лимфатические узлы пальпаторно не изменены.

Границы сердечной тупости: правая — по правому краю грудины, верхняя — третье межреберье, левая — на 1 см кнутри от левой срединно-ключичной линии.

Сердечная деятельность ритмичная, тоны звучные, I тон над верхушкой и в точке Боткина ведущий. Патологические шумы не выслушивали.

Перкуторно над легкими определяли ясный легочный тон, при аускультации — жесткое везикулярное дыхание.

Язык чистый. Живот мягкий при пальпации, безболезненный. Нижний край печени пальпировали у края правой реберной дуги по правой срединно-ключичной линии. Селезенка перкуторно 10–12 см. Отделы толстого кишечника без пальпаторных особенностей.

Периферические отеки отсутствовали.

В общем анализе крови: гемоглобин 140 г/л, эритроциты 3,5·1012/л, тромбоциты 205·109/л, лейкоциты 4,7·109/л (э. 5%, п. 6%, с. 53%, л. 32%, м. 4%), СОЭ 2 мм/ч.

В биохимическом анализе крови: билирубин общий 14 мкмоль/л, глюкоза 4 ммоль/л, АЛТ 22 ЕД/л, АСТ 22 ЕД/л, общий белок 69,8 г/л, креатинин 72 мкмоль/л.

При исследовании крови маркеры вирусного гепатита В и С не обнаружены.

В общем анализе мочи: удельная плотность 1016, белок не обнаружен, лейкоциты 1–2, эритроциты 0–1 в поле зрения.

На ЭКГ: ритм синусовый, правильный, ЧСС 76 в 1 мин. Нормальное положение электрической оси сердца.

Изменения функции внешнего дыхания отсутствовали (жизненная емкость легких 98%, форсированная жизненная емкость легких 91,1%, индекс Тиффно 90,5%).

При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки легочный рисунок в прикорневых отделах усилен, тяжистый. Корни расширены за счет увеличения лимфатических узлов, с полицикличными контурами. Диафрагма расположена обычно, синусы свободные. Сердце и аорта без особенностей.

При УЗИ органов брюшной полости и щитовидной железы патологические изменения не обнаруживали.

В связи с отсутствием клинических проявлений заболевания при рентгенологических признаках увеличения внутригрудных лимфатических узлов, а также отсутствием лабораторных и инструментальных данных, свидетельствующих о другой патологии, больному был установлен диагноз: саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов, I стадия.

Пациента осмотрел консультант института фтизиатрии и пульмонологии им. Ф.Г. Яновского, который подтвердил диагноз. Было рекомендовано диспансерное наблюдение. В связи с ограниченностью поражения и отсутствием клинических симптомов принято решение от специального лечения воздержаться.

Повторно больной Б. поступил в ревматологическое отделение ГВКМЦ «ГВКГ» 7 мая 2007 г. Жалоб при поступлении не предъявлял.

После выписки из стационара в 2004 г. пациент периодически отмечал общую слабость, чувство дискомфорта за грудиной, не связанное с физической и психологической нагрузкой.

В общем анализе крови: гемоглобин 133 г/л, эритроциты 4,1·1012/л, тромбоциты 205·109/л, лейкоциты 8·109/л (э. 2%, п. 3%, с. 58%, л. 30%, м. 7%), СОЭ 5 мм/ч.

В биохимическом анализе крови: билирубин общий 17 мкмоль/л, глюкоза 3,9 ммоль/л, АСТ 30 ЕД/л, общий белок 70,8 г/л, креатинин 98 мкмоль/л, глюкоза 6,4 ммоль/л, С-реактивный белок — отрицательный, общий холестерин 4 ммоль/л, триглицериды 1,2 ммоль/л.

В общем анализе мочи: удельная плотность 1016, белок не обнаружен, лейкоциты 1–2, эритроциты 0–1 в поле зрения.

При компьютерной томографии органов грудной клетки: в легких очаговые и инфильтративные изменения отсутствовали. Жидкости в плевральной полости не было. Пристеночная плевра с обеих сторон местами уплотнена, утолщена. Отмечали уплотнение и увеличение лимфатических узлов средостения (прикорневых, парааортальных). Сердце и аорта без особенностей.

При эхокардиографическом исследовании размер аорты на уровне синусов 3,2 см. Размер левого предсердия 3,5 см, правого желудочка — 2,5 см. Конечно-диастолический объем левого желудочка (ЛЖ) 128 мл, конечно-систолический объем — 43 мл, фракция выброса ЛЖ 66%. Толщина задней стенки 1 см, межжелудочковой перегородки 1 см. Клапанный аппарат без особенностей.

Больной был осмотрен пульмонологом, уставлен диагноз: саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов, фаза регрессии. Дыхательная недостаточность 0 ст.

Учитывая легкое течение заболевания, активное лечение было признано нецелесообразным. Рекомендовано наблюдение врача, воздержание от физических перегрузок, гиперинсоляции и переохлаждения, своевременное санирование очагов инфекции.

Однако не всегда изменения, выявленные при рентгенографии органов грудной клетки даже у «бессимптомных» молодых пациентов, столь «безобидны».

Случай 3. Больная К., 30 лет, медицинская сестра, поступила в клинику торакальной хирургии ГВМКЦ «ГВКГ» 9 декабря 2008 г. Жалоб при поступлении не предъявляла.

Госпитализирована в связи с наличием новообразования средостения, которое было выявлено 4 декабря 2008 г. при проведении плановой флюорографии. Пациентке 5 декабря проведена компьютерная томография органов грудной клетки, которая подтвердила наличие в переднем средостении объемного образования веретенообразной формы неоднородной структуры с четкими контурами. Верхний полюс образования располагался справа за грудиной на уровне дуги аорты, нижний — над диафрагмой. Максимальный размер образования в правом кардиокостальном углу 59×63 мм. Патологическая структура смещала сердце и сосуды влево.

Пациентка считала себя практически здоровой. Простудными заболеваниями болела нечасто. Вредных привычек не имела. онкологическими и гематологическими заболеваниями ближайшие родственники не болели.

При поступлении в отделение состояние удовлетворительное.

Правильного телосложения, удовлетворительного питания (рост 154 см, масса тела 61 кг, индекс массы тела 25,7 кг/м2).

Температура тела 36,6 °С. АД 120/70 мм рт. ст., пульс 72 в 1 мин, ритмичный, ЧДД 12 в 1 мин.

Кожные покровы бледные, чистые.

Щитовидная железа пальпаторно не изменена. Шейные лимфатические узлы, а также лимфатические узы других локализаций пальпаторно не изменены. Молочные железы без особенностей.

Границы сердечной тупости: правая — по правому краю грудины, верхняя — третье межреберье, левая — на 1 см кнутри от левой срединно-ключичной линии.

Сердечная деятельность ритмичная, I тон над верхушкой и в точке Боткина ведет мелодию, акцентов II тона на основании сердца не выслушивали.

Перкуторно над легкими определяли ясный легочный тон, при аускультации — везикулярное дыхание.

Язык чистый. Живот мягкий при пальпации, безболезненный. Нижний край печени пальпировали у края правой реберной дуги по правой срединно-ключичной линии. Селезенка перкуторно 10 см. Отделы толстого кишечника без пальпаторных особенностей.

Периферические отеки отсутствовали.

В общем анализе крови: гемоглобин 111 г/л, эритроциты 3,44·1012/л, тромбоциты 452·109/л, лейкоциты 7,9·109/л (п. 4%, с. 66%, л. 24,7%, м. 5,3%), СОЭ 20 мм/ч.

В биохимическом анализе крови: билирубин общий 15 мкмоль/л, глюкоза 4,8 ммоль/л, АЛТ 32 ЕД/л, лактатдегидрогеназа 208 еД/л, общий белок 97,8 г/л, креатинин 61 мкмоль/л, железо 7 мкмоль/л.

В общем анализе мочи: удельная плотность 1014, белок не обнаружен, лейкоциты 1–2, эритроциты 0–1 в поле зрения.

При исследовании крови маркеры вирусного гепатита В и С, ВИЧ-инфекции не обнаружены.

На ЭКГ: ритм синусовый, правильный, ЧСС 76 в 1 мин. Вертикальное положение электрической оси сердца.

При УЗИ органов брюшной полости, малого таза и щитовидной железы патологических изменений не выявляли.

Результаты проведенного обследования свидетельствовали о наличии единственной локализации поражения — в средостении. В связи с этим предполагали наличие тимомы, не исключали вероятность злокачественной лимфомы.

Пациентке 12 декабря была проведена видеоторакоскопия. В правой плевральной полости выявили новообразование с четким контуром, светло-розового цвета, расположенное под медиастинальной плеврой на перикарде, над корнем легкого, ближе кпереди, размером 10×10 см, смещаемое инструментом во всех направлениях. была осуществлена попытка выполнения пункции, однако игла с трудом проходила только верхние слои новообразования в связи с его высокой плотностью. Принято решение выполнить торакотомию в целях удаления опухоли.

При проведении переднебоковой торакотомии опухоль пальпаторно плотная, однородная, подвижная. Границы ее определялись плохо, перикард не дифференцировался, находился под новообразованием, туда же был оттеснен диафрагмальный пучок. Плевра над опухолью была местами инфильтрирована. В пределах неизмененных тканей тупым и острым путем опухоль была выделена из клетчатки средостения, отделена от перикарда, а также в области верхнего полюса от верхней полой вены и корня легкого. Инвазии не выявляли. Удалено новообразование в капсуле фиброзной консистенции бело-желтого цвета размером 10×9×4 см. Из средостения были также удалены два лимфатических узла размером 0,5 и 2 см.

При гистологическом исследовании ткань лимфатического узла корня правого легкого с неспецифическими изменениями без опухолевого роста.

При гистологическом исследовании лимфатического узла дуги аорты — фрагменты коллагенизированной соединительной ткани с остатками лимфоидной ткани, без признаков опухолевого роста.

При гистологическом и гистохимическом анализе ткани опухоли выявлены клетки Березовского – Штернберга, смешанно-клеточный фон из СD3-положительных Т-лимфоцитов и СD20-положительных В-лимфоцитов, а также очаги гиперплазии СD19-положительных тимоцитов.

На основании гистологического и гистохимического исследования был установлен диагноз: лимфогранулематоз, вариант нодулярного склероза. IА стадия с поражением медиастинальных лимфатических узлов.

Лимфогранулематоз — это злокачественная лимфома с первичным поражением лимфатических узлов, морфологическим субстратом которой является полиморфно-клеточная гранулема с наличием крупных двух- или многоядерных клеток Березовского – Штернберга (Рида – Штернберга). В 50–70% случаев процесс начинается с поражения шейных и надключичных лимфатических узлов и затем распространяется от одной группы узлов к другой (таблица).

Диагноз лимфогранулематоза в типичных случаях при наличии типичной клинической картины (сочетании увеличения лимфатического узла или аденопатии, лихорадки, ночной потливости, потери массы тела и, реже, зуда кожи) и выявлении в биоптатах лимфатических узлов патогномоничных для этого заболевания клеток Березовского – Штернберга несложен. Однако при изолированной медиастинальной аденопатии, проявляющейся непродуктивным кашлем, необходимо проводить дифференциальный диагноз с саркоидозом, реактивным и туберкулезным лимфаденитом, хроническими лимфолейкемиями и прочими лимфомами. О лимфогранулематозе необходимо помнить у больных с синдромом обструкции верхней полой вены или компрессией спинного мозга.

Диагноз лимфогранулематоза устанавливают только на основании результатов гистологического и/или гистохимического исследования лимфатических узлов. Выделяют следующие варианты [1]:

– нодулярный склероз;

– смешанно-клеточный;

– лимфоидного истощения;

– классическая лимфома Ходжкина с преобладанием лимфоцитов.

Основными методами лечения больных с лимфогранулематозом являются лучевая терапия и полихимиотерапия. Выбор схемы обусловлен стадией и подстадией заболевания.

Прогноз при лимфогранулематозе зависит от гистологического типа и стадии заболевания. При комбинированной химиотерапии лимфом низкой и средней степеней злокачественности частота полной ремиссии превышает 80%. Более благоприятный прогноз при лимфогистиоцитарном варианте и нодулярном склерозе, значительно худший — при варианте с лимфоидным истощением.

Пациентка поступала в гематологическое отделение ГВКМЦ «ГВКГ» 29 декабря 2008 г. и 14 января 2009 г. для проведения курса полихимиотерапии в соответствии со схемой ABVD (адриамицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин).

введение цитостатиков на фоне дезинтоксикационной и симптоматической терапии переносила хорошо. Получала также препараты железа в связи с железодефицитной анемией. Отмечала небольшую общую слабость и повышенную утомляемость. Очередное введение цитостатиков в соответствии со схемой ABVD назначено на 26 января. Рекомендован контроль показателей крови и цитолитических ферментов, а также прием препарата железа.

Особенностью случая представляется первичное поражение лимфатических узлов средостения, что бывает нечастым дебютом лимфогранулематоза. В данном случае диагноз был установлен своевременно только благодаря очередному профилактическому осмотру и рентгенологическому исследованию органов грудной клетки. Отсутствие симптомов заболевания, увеличения шейных и других доступных пальпации лимфатических узлов не давало оснований заподозрить лимфогранулематоз. При этом именно своевременно начатое лечение может оказать существенное влияние на прогноз.

Все три описанных случая еще раз подтверждают важность проведения профилактических осмотров населения, в том числе пациентов молодого возраста. Во всех трех примерах изменения в легких были выявлены у молодых людей, не имеющих каких-либо клинических проявлений заболевания.

Литература

1. Jaffe E.S., Harris N.L., Stein H., et al. Patology and Genetics of Tumor and Haematopoietetic and Lymphoid tissues. The World Health Organization of tumor//2001, Lyon, France: IARC Press. – Р. 237–254.
2. urba W.J., Longo D.L. Hodgkin`s disease//N. Engl. J. Med. – 1992. – V. 326. – Р. 678–687.