Впервые боль за грудиной появилась накануне вечером после значительной физической нагрузки, продолжалась около 30 мин. Ночью боль возобновилась, интенсивность ее усилилась. Больной отмечал обильное потоотделение и однократную рвоту (в 6 часов утра). Прием Валидола не давал эффекта. Боль сохранялась к моменту госпитализации (13 часов 50 минут).

   Из анамнеза известно, что в течение 10 лет больной отмечал повышение артериального давления (АД) (документы предыду­щих этапов наблюдения и лечения отсутствовали), периодически принимал эналаприл, ацетилсалициловую кислоту и Милдронат. Пациент оперирован по поводу левосторонней паховой грыжи.

  При поступлении состояние больного расценивали как тяжелое в связи с наличием некупирующегося приступа интенсивной боли за грудиной.

Правильного телосложения, удовлетворительного питания (рост 170 см, масса тела 60 кг, индекс массы тела 20,8 кг/м2).

Температура тела 36,6 °С. АД 140/80 мм рт. ст., пульс 80 в 1 мин, ритмичный, частота дыхательных движений (ЧДД) 16 в 1 мин.

Кожные покровы бледные, чистые, влажные.

Набухания и пульсации шейных вен не выявляли. Щитовидная железа не увеличена. Периферические лимфатические узлы пальпаторно не изменены.

Границы сердечной тупости: правая — по правому краю грудины, верхняя — третье межреберье, левая — на 1 см влево от левой срединно-ключичной линии.

Сердечная деятельность ритмичная, І тон над верхушкой сердца и в точке Боткина резко ослабленный, тоны глухие. Патологические шумы не выслушивали, акцента ІІ тона над основанием сердца не выявляли.

Перкуторно над легкими определяли ясный легочный тон, при аускультации — жесткое везикулярное дыхание.

Язык чистый. Живот мягкий при пальпации, безболезненный. Нижний край печени пальпировали у края правой реберной дуги по правой срединно-ключичной линии. Селезенка перкуторно 10 см. Свободную жидкость в брюшной полости не выявляли.

Периферические отеки отсутствовали.

В общем анализе крови: гемоглобин 160 г/л, эритроциты 5,0∙1012/л, тромбоциты 202∙109/л, лейкоциты 5,6∙109/л, СОЭ 2 мм/ч.

В биохимическом анализе крови: билирубин общий 17 мкмоль/л, глюкоза 6,4 ммоль/л, аланиновая трансаминаза (АЛТ) 49 ЕД/л, аспарагиновая трансаминаза (АСТ) 85 ЕД/л, креатинфосфокиназа (КФК) 645 ЕД/л, МВ-фракция КФК 26 ЕД/л, лактатдегидрогеназа (ЛДГ) 438 ЕД/л, общий белок 72,6 г/л, общий холестерол (ХС) 4,1 ммоль/л, холестерол липопротеидов низкой плотности (ЛПНП) 2,5 ммоль/л, липопротеидов высокой плотности (ЛПВП) 1,2 ммоль/л, триглицериды (ТГ) 1,3 ммоль/л, мочевина 18 ммоль/л, креатинин 71 мкмоль/л, калий 3,8 ммоль/л, протромбиновый индекс 93%.

В общем анализе мочи: удельная плотность 1016, белок не обнаружен, лейкоциты 1–3, эритроциты 0–1 в поле зрения.

На электрокардиограмме (ЭКГ): ритм синусовый, ЧСС 76 в 1 мин. В отведениях III, IIIвд и AVF отмечали патологический зубец Q, подъем сегмента ST на 5 мм, в отведениях V1–V3 — дискордантное смещение сегмента ST ниже изолинии. Патологический зубец Q регистрировали также в дополнительных отведениях (рис. 1).

При мониторировании ЭКГ: в течение 23 ч 27 мин на фоне синусового ритма регистрировали эпизоды брадиаритмии с преходящей атриовентрикулярной блокадой I ст. (продолжительность PQ 0,24 с), 4 желудочковые и 7 предсердных экстрасистол.

По результатам суточного мониторирования АД систолическое и диастолическое АД не превышало норму. Суточный профиль АД физиологический с нормальным ночным снижением.

При рентгенологическом исследовании: легочной рисунок в нижних отделах легких фиброзно изменен. Сердце расширено в поперечнике.

При ультразвуковом исследовании (УЗИ) органов брюшной полости: печень не увеличена. Эхогенность ткани печени умеренно повышена. Желчный пузырь не увеличен, толщина стенки до 2 мм, конкрементов не содержал. Общий желчный проток не расширен. Поджелудочную железу визуализировали в области головки и тела. Контур ровный, эхогенность диффузно повышена. Селезенка не увеличена, структура однородная. Почки нормального расположения. Размеры правой почки 100×40 мм, левой — 99×35 мм. Слой паренхимы в правой почке 14 мм, в левой — 13 мм. Свободной жидкости в брюшной полости, малом тазу и плевральных полостях не обнаруживали. В проекции надпочечников патологические образования не выявляли. Предстательная железа 38×34 мм, неоднородная за счет точечных фиброзных включений.

При УЗи щитовидной железы: размеры правой доли 16,6×12,1×46,4 мм, левой — 19,9×12,1×39,9 мм, перешеек 3,5 мм. Эхогенность железы неоднородная за счет точечного мелкого фиброза. В центре левой доли обнаружили кисту диаметром 5 мм.

При эхокардиографическом исследовании (эхоКГ): аорта уплотнена, диаметр на уровне синусов 3,7 см. Левое предсердие 3,4 см, правый желудочек (ПЖ) 2,5 см, толщина задней стенки левого желудочка (ЛЖ) 1,0 см, межжелудочковой перегородки 1,0 см. Конечно-диастолический объем ЛЖ 130 мл, конечно-систолический объем ЛЖ 70 мл, фракция выброса ЛЖ 46%. Клапаны сердца не изменены. Выявляли гипокинез задней стенки ЛЖ сердца.

На основе наличия типичной ангинозной боли, характерных изменений на ЭКГ с подъемом сегмента ST и формированием патологического зубца Q, а также повышения в крови уровней кардиоспецифических ферментов и ферментов с относительной кардиоспецифичностью (КФК, МВ КФК, ЛДГ и АСТ), больному устанавливают диагноз: ишемическая болезнь сердца (ИБС): острый крупноочаговый инфаркт миокарда в области задней стенки ЛЖ сердца (10.04.2008). Сердечная недостаточность (СН) I ст.

Учитывая поступление больного в первые сутки после появления боли, было принято решение о проведении тромболитической терапии. Введение альтеплазы (100 мг) было начато через 10 мин после поступления больного в отделение (14.00).

Во время проведения тромболизиса болевой синдром был полностью купирован, что в сочетании с появлением аритмии, быстрой эволюцией изменений ЭКГ (уменьшением элевации сегмента ST в отведениях III, IIIвд и AVF) и ускоренной динамикой кардиоспецифических маркеров некроза (увеличением активности АСТ от 85 ЕД/л до 158 еД/л, КФК от 645 ЕД/л до 1350 Ед/л и МВ КФК от 26 ЕД/л до 65 ЕД/л) было расценено как развитие реперфузионного синдрома (рис. 2). Гемодинамика была стабильной (АД 130–140/80–90 мм рт. ст., ЧСС 80–82 в 1 мин).

Больной получал лечение в соответствии с установленным диагнозом: дальтепарин натрия 10 000 МЕ п/к, ацетилсалициловую кислоту 100 мг/сут, эналаприл 2,5 мг/сут, аторвастатин 10 мг/сут, метопролол 10 мг в/в с последующим переходом на пероральный прием препарата 37,5 мг/сут. Реабилитационную программу проводили в соответствии с диагнозом и сроками заболевания.

В связи с выявленными изменениями в щитовидной железе больной был осмотрен эндокринологом, который связал их с хроническим тиреоидитом вне обострения.

Ухудшение состояния отметил 10 мая, когда впервые появилась боль в мышцах рук и ног, а затем в мышцах шеи, что связывали с эффектом статина. Такую мысль косвенно подтверждало повторное повышение в крови уровней АСТ (127–134 ЕД/л) и КФК (1343–1541 ЕД/л). Изменения на ЭКГ соответствовали сроку инфаркта миокарда (патологический зубец Q в отведениях III, IIIвд и AVF, сегмент ST снизился до изолинии, сформировался отрицательный зубец Т).

Больной отметил появление зуда кожи лица 15 мая. При осмотре была выявлена гиперемия лица и мелкоточечная геморрагическая сыпь в области правого лучезапястного сустава. Эти проявления также связывали с приемом аторвастатина. К лечению был добавлен дексаметазон (4 мг/сут). После первого приема препарата все симптомы (зуд кожи, гиперемия лица и сыпь в области сустава) исчезли. Однако утром следующего дня после завтрака и приема лекарственных препаратов зуд кожи и мелкоточечная сыпь возобновились. Ситуацию расценили как аллергическую реакцию на медикаменты. Был отменен аторвастатин и эналаприл.

Несмотря на проведенную коррекцию лечения, состояние больного не улучшалось: сохранялась сыпь на лице, боль в мышцах, появилась боль и припухлость в области левого лучезапястного сустава.

Хотя как основную причину этих явлений рассматривали ятрогенный фактор, уже 19 мая было высказано предположение о дебюте системного заболевания соединительной ткани. Проводимую терапию минимизировали до двух препаратов — β-адреноблокатора и ацетилсалициловой кислоты, однако описанные выше жалобы сохранялись.

22 мая больной был осмотрен дерматологом, который установил диагноз «Аллерготоксикодермия неясного генеза» и рекомендовал прием энтеросорбента и лоратадина.

Приглашенный на консультацию ревматолог предположил наличие у больного системного заболевания соединительной ткани и предложил провести обследование для уточнения диагноза. При направленном опросе было выявлено, что подобную сыпь на лице и верхней части груди больной отмечал в течение нескольких лет после приема алкогольных напитков.

Учитывая прогрессирование признаков после отмены лекарственных препаратов и использования десенсибилизирующих средств, было признано, что ятрогенный генез симптомов, имеющихся у больного, в данном случае маловероятен. Было принято решение об обследовании больного в целях исключения системного заболевания соединительной ткани и проведения дифференциального диагноза между дерматомиозитом, полимиозитом и миопатией вследствие неопластического процесса. Однако 23 мая больной самостоятельно прекратил прием всех препаратов и настоял на выписке из отделения.

Пациент был выписан из отделения под наблюдение участкового терапевта 28 мая с диагнозом:

ИБС: крупноочаговый инфаркт миокарда в области задней стенки ЛЖ сердца (10.04.2008). Тромболизис альтеплазой 10.04.2008. СН I ст. с сохраненной систолической функцией, II функциональный класс.

Полимиозит, геморрагический васкулит, кожная форма, легкое течение.

Хронический тиреоидит вне обострения без нарушения функционального состояния щитовидной железы.

Повторно больной поступил в клинику кардиологии ГВМКЦ ГВКГ (кардиоревматологическое отделение) 9 сентября 2008 г. с жалобами на резкую общую и мышечную слабость, интенсивную боль в мышцах верхних и нижних конечностей, боль в мелких суставах кистей.

Состояние больного расценивали как относительно удовлетворительное.

Температура тела 36,6 °С. АД 120/80 мм рт. ст., пульс 60 в 1 мин, ритмичный, ЧДД 18 в 1 мин.

На коже в области лопаток и разгибательной поверхности левого плеча отмечали эритематозные шелушащиеся пятна диаметром 5–10 см (симптом Готтрона). Наблюдали гиперемию и отечность верхних век (гелиотропную эритему). Деформация суставов отсутствовала.

Щитовидная железа и периферические лимфатические узлы без пальпаторных изменений.

Границы сердечной тупости: правая — по правому краю грудины, верхняя — третье межреберье, левая — на 1 см влево от левой срединно-ключичной линии.

Сердечная деятельность ритмичная, І тон над верхушкой сердца и в точке Боткина ослабленный, тоны глухие.

Перкуторно над легкими определяли ясный легочный тон, при аускультации — везикулярное дыхание.

Язык чистый. Живот мягкий при пальпации, безболезненный. Органы брюшной полости без пальпаторных особенностей.

Периферические отеки отсутствовали.

В общем анализе крови: гемоглобин 152 г/л, эритроциты 5,2∙1012/л, тромбоциты 200∙109/л, лейкоциты 5,0∙109/л 9, СОЭ 3 мм/ч.

В биохимическом анализе крови: билирубин общий 16 мкмоль/л, глюкоза 5,0 ммоль/л, АЛТ 16 ЕД/л, АСТ 22 ЕД/л, КФК 190 ЕД/л, КФК МВ 37 ЕД/л, амилаза крови 77 ЕД/л, общий ХС 3,3 ммоль/л, ХС ЛПНП 3,2 ммоль/л, ХС ЛПВП 1,65 ммоль/л, ТГ 0,6 ммоль/л, мочевина 7,7 ммоль/л.

В общем анализе мочи: удельная плотность 1018, белок не обнаруживали, лейкоциты 2–3, эритроциты 0–1 в поле зрения.

На ЭКГ: ритм правильный, синусовый, ЧСС 60 в 1 мин. Электрическая ось отклонена влево. Диффузные изменения миокарда.

При рентгенологическом исследовании: легочные поля без инфильтративных изменений. Умеренно выраженная гипертрофия ЛЖ сердца.

При УЗИ органов брюшной полости: печень не увеличена, эхогенность ткани печени умеренно повышена. Желчный пузырь не увеличен, стенки уплотнены, деформация в области шейки, конкрементов не содержал, незначительное количество осадка. Общий желчный проток не расширен. Поджелудочная железа в области головки и тела не увеличена, контур ровный, эхогенность диффузно повышена. Селезенка не увеличена, структура однородная. Почки нормальных размеров и расположения. Слой паренхимы справа 13 мм, слева 14 мм. Чашечки не расширены, микролиты 2–3 мм в обеих почках. Предстательная железа 38×34 мм, неоднородная за счет точечных фиброзных включений.

При УЗи щитовидной железы: размеры правой доли 15,6×16,3×44 мм, левой — 15×16×42 мм, перешеек 3 мм. Эхогенность железы неоднородная за счет точечного и мелкого фиброза. В левой доле коллоидный узел диаметром 5,3 мм.

При эхокардиографическом исследовании (эхоКГ): аорта уплотнена, диаметр аорты на уровне синусов 3,45 см. Левое предсердие 3,5 см, ПЖ 2,4 см, толщина задней стенки ЛЖ 1,1 см, межжелудочковой перегородки 1,0 см. Конечно-диастолический объем ЛЖ 140 мл, конечно-систолический объем ЛЖ 53 мл, фракция выброса ЛЖ 63%. Незначительное краевое уплотнение передней створки митрального клапана. На митральном клапане выявляли регургитацию I ст.

Наличие симптома Готтрона и гелиотропной эритемы указывали на наличие дерматополимиозита. В связи с этим было проведено обследование больного в целях верификации данного диагноза согласно критериям рабочей группы Ассоциации ревматологов и Ассоциации ортопедов-травматологов Украины (табл. 1) [1].

Для подтверждения диагноза было проведено мониторирование уровня сывороточной КФК (уровень фермента был стойко повышен во время предыдущей госпитализации). Во время второй госпитализации ее уровни существенно не превышали норму (48–190 Ед/л). Признаки системного воспаления (повышение температуры тела, ускорение СОЭ и повышение уровня С-реактивного белка) отсутствовали.

Для верификации диагноза 10 сентября была проведена биопсия кожно-мышечного участка внешнего отдела верхней трети левого плеча.

Результаты гистологического исследования кожного и мышечного лоскутов. В участках кожи неспецифические единичные периваскулярные воспалительные инфильтраты, расширение и полнокровие части мелких сосудов, гиперпигментация базального слоя эпидермиса. Было отмечено, что типичные признаки узелкового периартериита (дистрофия и некроз стенок сосудов, лейкоцитарная их инфильтрация, гиперплазия эндотелия, тромбоз и склеротические изменения стенок) отсутствовали.

Таким образом, результаты обследования и данные гистологического исследования свидетельствовали о наличии у больного дерматополимиозита (см. табл. 1). Основанием для установления такого диагноза стали кожные симптомы (эритема кожи разгибательной поверхности левой руки и гелиотропная эритема) и признаки полимиозита (слабость и спонтанная боль в проксимальных группах мышц конечностей, артралгии, стойкое повышение уровней сывороточной КФК в апреле–мае и данные микроскопии биопсийного материала).

Кроме того, у больного была выявлена двухсторонняя сенсорная нейропатия локтевых нервов, что также соответствовало клиническим проявлениям дерматополимиозита (табл. 2).

На основании наличия двух кожных признаков и пяти критериев полимиозита больному был установлен диагноз: идиопатический дерматомиозит, подострое течение, I ст. активности с поражением скелетных мышц (полимиозит с вторичной амиотрофией), кожи (эритематозный дерматит, симптом Готтрона и гелиотропная эритема), суставов (полиартралгии, функциональная недостаточность суставов 0 ст.), периферической нервной системы (двухсторонняя сенсорная нейропатия локтевых нервов), сердечно-сосудистой системы (коронариит, инфаркт задней стенки ЛЖ сердца 10.04. 2008).

Дерматополимиозит представляет собой системное воспалительное заболевание с преимущественным поражением кожи, скелетной и гладкомышечной ткани (см. табл. 2).

Лечение дерматополимиозита, согласно рекомендациям рабочей группы Ассоциации ревматологов и Ассоциации ортопедов-травматологов Украины [1], включает:

1. Глюкокортикоиды (преимущественно преднизолон или метилпреднизолон в дозе 1 мг/кг) длительно, в среднем в течение 1–3 мес до положительной динамики клинических и лабораторных показателей с последующим снижением дозы.

2. Иммуносупрессанты, как правило, в комплексе с глюкокортикоидами:

• циклоспорин А в дозе 5 мг/кг в сутки, поддерживающая доза 2–2,5 мг/кг в сут;
• метотрексат в дозе от 7,5 мг/нед до 25–30 мг/нед;
• азатиоприн в дозе 2–3 мг/кг в сут, поддерживающая доза 50 мг/сут.

3. Аминохиноловые препараты (при наличии поражений кожи) — гидроксихлорохин 0,2 г/сут не менее 2 лет.

4. нестероидные противовоспалительные препараты (при ведущем болевом или суставном синдроме, хроническом течении с невысокой степенью активности):

• ЦОГ-2 селективные: (мелоксикам 7,5–15 мг/сут, нимесулид 100 мг 2 раза в сутки, целикоксиб 200 мг 1–2 раза в сутки).
• неселективные (диклофенак натрия 100–150 мг/сут).

5. Препараты, улучшающие метаболизм в мышцах (нандролон 1 мл 5% раствора 1 раз в 2 нед, витамины группы В).

6. Комплексоны (при дерматомиозите, осложненном кальцинозом) — динатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты (ЭДТА) в/в в 400 мл изотонического раствора натрия хлорида или глюкозы в дозе 250 мг ежедневно в течение 5 дней с 5-дневным перерывом (15 процедур).

7. Иммуноглобулин человека нормальный в/в по 0,4 г/кг в сутки в течение 5 дней (при ювенильном дерматомиозите).

8. Плазмаферез курсами по 5 процедур через день.

В соответствии с диагнозом и рекомендациями, названными выше [1], было начато лечение глюкокортикоидами (преднизолоном 20 мг/сут), иммуносупрессантами (метотрексатом 2,5 мг 3 раза в день 1 раз в неделю), нестероидными противовоспалительными препаратами (рофекоксибом 25 мг/сут) и препаратами, улучшающими метаболизм в мышцах (комплексными препаратами, содержащими витамины группы В, и препаратами никотиновой кислоты). Местно применяли мазь с гидрокортизоном.

Больной был выписан из кардиоревматологического отделения 3 октября 2008 г. Было рекомендовано продолжить прием преднизолона в дозе 20 мг/сут в течение 2 мес с последующим постепенным снижением дозы, метотрексата 7,5 мг/нед, препаратов витаминов группы В и никотиновой кислоты.

Особенностью случая является дебют дерматополимиозита поражением сердца с динамикой ЭКГ и биохимическим маркером (МВ КФК), характерными для некроза миокарда, что было расценено как инфаркт миокарда вследствие ИБС. Симптомы со стороны кожи и признаки полимиозита появились позднее, что усложнило установление диагноза.

Поражение сердца у больных с дерматомиозитом может быть выраженным в различной степени и проявляться симптомами миокардита, эндокардита и перикардита. Кардиальная патология при дерматомиозите может быть причиной смерти или формирования сердечной недостаточности. При этом заболевании иногда имеют место изменения на ЭКГ, подобные таковым при инфаркте миокарда. Однако при ангиографическом исследовании в этих случаях коронарную окклюзию обычно не выявляют. Основными причинами таких изменений называют поражение мелких сосудов и коронарит.

Литература

1. Номенклатура, класифікація, критерії діагностики та програми лікування ревматичних хвороб / За ред. чл.-кор. АМН України, проф. В.М. Коваленка, проф. Н.М. Шуби. – К., 2004. – С. 38–42.