Therapia
Синдромы удлинения и укорочения интервала Q-T. Часть 2.
Hiroshi Morita, Jiashin Wu, Douglas P. Zipes
Ионные токи, клинические проявления, генетические факторы и специфическое лечение при наличии генотипа, ассоциированного с LQTS
В настоящее время для лечения пациентов с синдромами удлинения интервала Q-T (Long QT Syndromes — LQTS) существуют следующие методы: медикаментозная терапия блокаторами бета-адренорецепторов (бета-АБ), имплантация кардиовертера-дефибриллятора (ИКД) и левосторонняя симпатическая денервация сердца [14, 60]. Поскольку три четверти пациентов с фенотипиче-скими проявлениями LQTS являются носителями специфической генной мутации [70, 71], на небольшом количестве пациентов проводились исследования генно-специфических методов терапии, которые в будущем, вероятно, можно использовать в клинической практике [7].
Самым распространенным среди всех типов LQTS является синдром LQT-1. Клинически он характеризуется наличием синкопе, тахиаритмией типа «пируэт» («torsades de pointes»), индуцированной адренергическими стимулами и, соответственно, благоприятным терапевтическим ответом на бета-АБ [14, 22, 45]. LQT-1 встречается у 42-54% пациентов, которые прошли генотипирование на предмет выявления LQTS-специфических мутаций [70, 71]. При синдромах LQT-1 и LQT-5 наблюдают снижение медленного компонента выходящего калиевого тока (К+медл) вследствие гетерозиготных мутаций генов KCNQ1 и KCNE1 (кодирующих альфа- и бета-субъединицы в ионном канале К+медл) соответственно. Снижение К+медл обусловливает повышенную чувствительность к катехоламиновой стимуляции [47].
