Therapia

Синдромы удлинения и укорочения интервала Q-T. Часть 1

Hiroshi Morita, Jiashin Wu, Douglas P. Zipes

Lancet 2008; 372: 750–63

 

   В настоящей работе представлены последние данные о врожденных синдромах удлинения и укорочения интервала Q-T. Особое внимание уделено вариантам ассоциаций между генетическими признаками и фенотипическими проявлениями при десяти различных синдромах удлинения интервала Q-T и пяти синдромах укорочения интервала Q-T. Несмотря на свою редкость, эти синдромы — своеобразный Розеттский камень для понимания механизмов наследственной патологии ионных каналов, приводящей к угрожающим для жизни нарушениям сердечного ритма.

 Нарушения ионообмена, затрагивающие главным образом калиевые, натриевые и кальциевые токи, могут как увеличивать, так и уменьшать время реполяризации желудочков, что может приводить к электрофизиологической неоднородности и создавать предпосылки к развитию желудочковых тахиаритмий и внезапной смерти. Есть надежда, что понимание генетической основы этих синдромов может способствовать развитию генетической терапии, восстанавливающей реполяризацию. В настоящее время для пациентов с подобными симптомами наилучшим методом лечения чаще всего является имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Клиницисты должны знать об этих синдромах и осознавать, что медикаментозная терапия, ишемия, физическая и эмоциональная нагрузка могут спровоцировать внезапную смерть у восприимчивых лиц.