Therapia

Тактика ведения и проблемы медико-социальной реабилитации детей, болеющих рассеянным склерозом

В.Н. Ефименко, д-р мед. наук, профессор кафедры детской и общей неврологии Донецкого государственного медицинского университета

   Рассеянный склероз (РС) поражает лиц молодого возраста, часто приводит к двигательным нарушениям в результате вовлечения в процесс пирамидных путей, связей с мозжечком с развитием атаксии, что ограничивает двигательную активность и ухудшает качество жизни. В то же время, по современным представлениям, заболевание не сокращает продолжительность жизни. Если к этому добавить то, что интеллект у больных РС в большинстве случаев не страдает, то они долгое время могут сохранять общественную активность. Все вышеизложенное свидетельствует о необходимости медицинской и социальной реабилитации больных РС, включающей не только назначение дорогостоящих медикаментов, но и диетотерапию, лечебную физкультуру, трудотерапию, нейропсихологическую, психотерапевтическую и социальную адаптацию [5]. Однако вопросы такой многоплановой реабилитации больных РС разработаны еще не в полном объеме. Это касается и РС у детей, который на сегодня остается недостаточно изученным, хотя, по данным литературы, частота заболевания у детей достигает от 2,7 до 6% от всех больных РС в популяции [7, 9]. В детском возрасте реабилитация РС имеет свои особенности, однако в литературе они практически не описаны.

   В течение 20 лет мы проводили диагностику, дифференциальную диагностику, лечение, наблюдение и разработку реабилитационных мероприятий у детей. Под нашим наблюдением находился 31 ребенок в возрасте от 4 до 15 лет с клинически достоверным РС и 25 детей в возрасте от 3 до 14 лет с клинически вероятным РС, по критериям С. Poser и соавторов [10] и алгоритму диагностики Mc Donald и соавторов [8]. Длительность наблюдения составила от 1 года до 15 лет (в среднем 6,9 года).

   На основании длительного наблюдения и лечения предложены наиболее важные, на наш взгляд, принципы реабилитации, которые и будут изложены в данной работе.

Для адекватной реабилитации необходимы следующие условия:

1) тщательная диагностика РС;

2) уточнение стадии и степени активности процесса, типа течения заболевания;

3) знание индивидуальной реакции ребенка на различные виды терапии;

4) определение прогноза заболевания.

1. Своевременная диагностика РС у детей

Ранняя диагностика РС в детском возрасте имеет определенные сложности, обусловленные тем, что у детей РС может дебютировать в виде одного изолированного симптома. По нашим данным, моносимптомное начало встречалось в 62,0% случаев. В дебюте выявлены такие симптомы, как ретробульбарный неврит зрительного нерва и преходящие нарушения зрения, церебеллярная атаксия, изолированные нарушения чувствительности, невропатия лицевого нерва, головокружение и др. На начальных этапах практически отсутствовали двигательные нарушения, что затрудняло диагностику заболевания. При первых проявлениях РС, особенно при моносимптомном начале, диагноз установить практически невозможно, но зная инициальные симптомы, его можно заподозрить. В дальнейшем для уточнения диагноза необходим контроль течения заболевания. Наши данные свидетельствуют, что при ранних проявлениях РС у детей отмечается преимущественно ремиттирующее течение заболевания. Учитывая сложность ранней диагностики РС, необходимы четкие критерии РС. На сегодняшний день наиболее точными являются новые критерии, разработанные С. Poser и соавторами [10], и алгоритм диагностики, созданный Mc Donald и соавторами [8]. Они учитывают данные клинического течения РС, а также результаты дополнительных исследований: иммунологических и иммуногенетических, исследования зрительных вызванных потенциалов и особенно магнитно-резонансной томографии (МРТ). Последний метод позволяет не только исключить другие заболевания, но также визуализировать участки демиелинизации белого вещества головного мозга, подтвердить распространенность процесса «во времени и пространстве» [8], то есть наличие активного текущего процесса. Однако в своей работе мы столкнулись с другой проблемой, которая заключалась в том, что на начальных этапах болезни очаги демиелинизации выявлялись лишь в 58,3% случаев. Это вынуждает применять для диагностики РС на ранних этапах только клинические критерии, разработанные G. Schumacher и соавторами [11].

Важное значение в первичной диагностике имеет тщательная дифференциальная диагностика РС. Так, в процессе обследования и наблюдения 35 детей при наличии клинических проявлений многоочагового поражения нервной системы был исключен РС и диагностированы другие заболевания: опухоль головного и спинного мозга (10 человек), воспалительные заболевания центральной нервной системы (7), лейкодистрофии (4), подострый склерозирующий панэнцефалит (5), болезнь Шильдера, болезнь Галлервордена–Шпатца, нейрофиброматоз, спастическая параплегия Штрюмпеля, синдром Луи–Барр, нарушения спинального кровообращения, последствия черепно-мозговой травмы. Это свидетельствует о важности дифференциальной диагностики, а также о том, что круг заболеваний, с которыми необходимо дифференцировать РС у детей, отличается от такового у взрослых.

Ранняя диагностика заболевания очень важна как для лечения, так и для ранней реабилитации пациентов.

2. Лечение обострений заболевания

Несмотря на разногласия в подходах к терапии, на сегодняшний день наиболее обоснованной является иммуносупрессивная терапия обострений. Нами при РС в детском возрасте апробированы схемы пульс-терапии кортикостероидами (метилпреднизолон в дозе 500–1000 мг или дексаметазон — 16–32 мг в/в). Как правило, дети хорошо реагировали на проводимую терапию, осложнений не было. При контролируемом кратковременном введении гормонов клинически выраженная депрессия иммунной системы не отмечена. Из эфферентных методов применяли плазмаферез у 15 детей. Назначение иммуностимуляторов в период обострения оказалось неэффективным, поскольку у части больных вызывало ухудшение состояния с усилением выраженности симптомов заболевания.

3. Лечение в период ремиссии

При переходе заболевания в стадию ремиссии и сохранении неврологического дефицита терапевтическая тактика должна быть направлена на ремиелинизацию, максимально полное восстановление проводниковых функций, а также продление ремиссии. В этот период мы назначали витамины В12, А и Е, фолиевую кислоту, комплексы фосфолипидов. При атаксии применяли лецитин, глицин, пиридоксальфосфат, антихолинэстеразные препараты. Кроме того, по нашим наблюдениям, в период ремиссии назначение гипербарической оксигенации (ГБО) может способствовать более полному восстановлению утраченных функций, а проведение ГБО при обострении может усилить неврологические расстройства, особенно атаксию.

Как показывает опыт, нарушение функции тазовых органов, как и спастичность, у детей на начальных стадиях РС встречаются редко и степень их выраженности не достигает тех значений, которые наблюдаются у взрослых. Такие нарушения проявлялись императивными позывами. Детям с повышенным тонусом назначали глицин в сочетании с тизанидином в индивидуально подобранной дозе. Помимо лекарственных препаратов, использовали массаж по расслабляющей методике, теплые ванны, плавание в бассейне, упражнения, направленные на релаксацию.

Наиболее сложной задачей при РС является продление периода ремиссии. К сожалению, все препараты, которые могут прерывать обострение (прежде всего кортикостероиды), не оказывают заметного влияния на дальнейшее течение заболевания. В то же время применение интерферона бета во многих случаях оказывалось невозможным вследствие его высокой стоимости. Учитывая это, важно было выясненить причины, приводящие к развитию обострения, и найти пути их устранения. В наших наблюдениях обострения часто возникали после перенесенных вирусных инфекций, психологических стрессов, травм. В связи с этим пациентам рекомендовали избегать переохлаждений, перегревания и переутомления. У части детей обострения развивались без видимых причин. В любом случае при появлении первых признаков обострения или новых симптомов необходимо немедленно обратиться к врачу для своевременной госпитализации и проведения лечения. Такая тактика позволяла замедлить нарастание неврологического дефицита.

Параллельно с медикаментозным лечением врачу приходится решать много проблем, связанных с питанием, обучением, двигательным режимом, профориентацией, психологической коррекцией детей с РС.

4. Диетотерапия

С точки зрения регуляции процессов демиелинизации-ремиелинизации диетотерапия имеет важное значение в реабилитации при РС. Существует множество диет для больных РС, многие из которых носят эмпирический характер и эффективность которых не доказана [3]. По нашим данным, наиболее обоснованной является диета с низким содержанием животных жиров, пектина и фруктозы, а также употребление в пищу полиненасыщенных жирных кислот. Последние способствуют процессам ремиелинизации, оказывают иммуномодулирующий эффект, улучшают реологические показатели крови. С этих позиций в питание больных следует вводить подсолнечное, оливковое, льняное или конопляное масло — по 30 мл в день. Также рекомендуются творог, молоко, нежирные сорта мяса, морковь, капуста, сладкий перец, петрушка, кинза, чернослив, урюк, курага, изюм, овсяная и гречневая крупы, ржаной хлеб, блюда из печени, рыбы, овощные и фруктовые соки. Показано ограничение бульонов, шоколада, цитрусовых, кофе, острых блюд, животных жиров, а также соблюдение бессолевой диеты. В период проведения гормональной терапии необходимо придерживаться специальной диеты, богатой калием.

Рекомендовали отвар мяты перечной, душицы, китайский лимонник, женьшень, элеутерококк, а также маточное молочко пчел и др. Лекарственные травы, как правило, назначали в период ремиссии. Диета должна быть богата витаминами и микроэлементами, поэтому назначали поливитаминные комплексы с микроэлементами (Олиговит, Супрадин, Юникап-М и др.). На 12-м Европейском конгрессе по исследованию и лечению РС (European Committee for Treatment and Research in Multiple Sclerosis — ECTRIMS) в Копенгагене в 1996 г. было представлено сообщение о применении в комплексном лечении пациентов с РС пищевых биологических активных добавок. Достаточно обоснованным является использование средств, содержащих фосфатидилхолин и фосфадидилсерин, ганглиозиды, невысокие дозы экстракта гинкго билоба и др. При достижении устойчивой ремиссии и восстановлении функций больных наблюдают без назначения лекарственных средств.

5. Режим и физические упражнения

Больные РС даже в стадии ремиссии должны соблюдать щадящий режим. Противопоказаны нервно-психические и физические перегрузки, переохлаждение, травмы, воздействие токсических веществ и др. Физические упражнения должны соответствовать индивидуальным возможностям больного. Следует остерегаться переутомления, которое может стать причиной обострения болезни. Физическая нагрузка на паретичные мышцы может усилить спастичность. Показаны дозированные занятия лечебной физкультурой в виде дыхательной гимнастики, упражнения для тренировки вестибулярных функций, по возможности с приборами биологической обратной связи. В то же время на начальных стадиях заболевания в период ремиссии возможно полное восстановление двигательных функций. Таким детям необходимо ограничивать интенсивные физические нагрузки. В литературе имеются сообщения о благоприятном влиянии занятий йогой на течение РС, причем некоторые авторы утверждают, что при этом происходит активная ремиелинизация нервных волокон [1, 2].

6. Альтернативные методы терапии

У детей с РС мы проводили ГБО в специальных барокамерах по щадящей методике, в результате чего отмечено положительное влияние в плане восстановления двигательных функций. Однако в острый период ГБО иногда приводила к ухудшению состояния, чаще в виде нарастания атаксии и ухудшения походки. При этом в случае перехода заболевания в стадию ремиссии ГБО способствовала более быстрому регрессу неврологической симптоматики.

В период ремиссии медикаментозную терапию дополняли немедикаментозными методами лечения. Проводили иглорефлексотерапию с индивидуальным подбором точек, многоигольчатую поверхностную рефлексотерапию, направленную на регуляцию тонуса, функций тазовых органов и др. По окончании корпоральной рефлексотерапии проводили аурикулярную микроиглотерапию. При спастичности положительное влияние оказывал точечный массаж по расслабляющей методике. В дальнейшем больных и их родственников обучали приемам точечного массажа. В домашних условиях использовали тонус-массажер, многоигольчатые валики-катки. Заметим, что при применении немедикаментозных методов так же, как и лекарственной терапии, необходимо учитывать индивидуальную реакцию больного на эти методы, их дозирование и сочетание.

7. Психологическая коррекция

К сожалению, в отечественной литературе этому вопросу уделяется мало внимания. Необходимо учитывать, что при РС интеллект у детей практически не страдает и они прекрасно осознают свое состояние. Особенно пугает больных развитие обострений, при которых быстро, зачастую без видимых причин возникают парезы, развивается атаксия, что приводит к ограничению двигательной активности. У части больных даже в период ремиссии сохраняются двигательные расстройства, ухудшающие качество жизни. Мы часто выявляли психоэмоциональные расстройства, особенно в период обострения. В таких ситуациях необходима рациональная психотерапия как со стороны медицинского персонала, так и психологическая поддержка родителей. В некоторых случаях приходилось назначать седативные препараты и транквилизаторы (Ново-Пассит, Седасен, Рудотель и др.). Некоторые дети нуждались в специальном обследовании и помощи психолога. Но эта служба на сегодняшний день развита недостаточно и нет опыта работы с такими детьми.

8. Обучение в школе

Дети обычно могут обучаться в общеобразовательной школе, нормально усваивать программу. Однако в связи с частыми обострениями РС, возникающими в детском возрасте, они вынуждены прерывать обучение на период амбулаторного, а иногда и стационарного лечения. Конечно, необходимо стремиться к тому, чтобы ребенок, насколько позволяет его состояние, как можно чаще посещал школу, общался со сверстниками. При этом его можно освободить от нагрузок, занятий физкультурой в общей группе и т. д. Если же болезнь не позволяет посещать школу, то занятия целесообразно продолжить на дому по индивидуальной программе.

9. Профессиональная ориентация

Профессиональную ориентацию необходимо проводить не только с учетом нынешнего состояния больного, но также учитывать прогрессирующий (во многих случаях) характер заболевания. Не показаны профессии, требующие повышенных психоэмоциональных и физических нагрузок, а также связанные с вредными условиями труда.

10. Прогноз течения заболевания

Определение прогноза заболевания представляет значительные трудности и зависит от стадии, степени активности процесса, типа течения и длительности заболевания. Наши наблюдения продолжительностью от 1 года до 12 лет за больными РС с началом в детском возрасте показали, что под влиянием комплексной терапии удалось добиться устойчивой ремиссии, хорошей компенсации двигательных функций у 2/3 пациентов, у которых в течение длительного времени не наблюдалось прогрессирования заболевания. У 1/3 детей РС характеризовался прогрессивным течением, не удавалось достичь стойкой ремиссии, что приводило к нарастанию неврологической симптоматики (прежде всего двигательных расстройств) и дальнейшей инвалидизации пациентов. Плохой прогноз отмечается в случаях частых обострений, приводящих к нарастающему неврологическому дефициту, а также при трансформации ремиттирующего течения во вторично-прогрессирующее. У этих пациентов эффективным может оказаться назначение превентивной иммунотерапии.

11. Превентивная иммунотерапия

В последнее время взрослым пациентам с РС активно проводят превентивную иммунотерапию (интерферон бета, глатирамера ацетат), эффективность которой подтверждена результатами многочисленных клинических исследований. В терапии детей эта проблема остается нерешенной. По мнению Американской ассоциации неврологов, превентивная иммунотерапия нецелесообразна в период созревания иммунной системы в детском и подростковом возрасте. В то же время детям назначают препараты интерферона бета [4, 6, 12]. Однако сведения о применении этих препаратов ограничиваются немногочисленным количеством пациентов и непродолжительными сроками наблюдения [6]. Эта проблема требует дальнейшего изучения и проведения многоцентровых клинических исследований. Но уже сейчас можно утверждать, что вопрос о назначении превентивной иммунотерапии детям следует обсуждать в случае частых обострений, сопровождающихся нарастанием неврологического дефицита, и/или трансформации ремиттирующего течения во вторично-прогрессирующее.

Заключение

Таким образом, результаты наших исследований и данные литературы свидетельствуют, что выбор правильной тактики ведения и нейрореабилитации детей с РС представляет собой достаточно сложную проблему, заключающуюся в проведении ранней диагностики, назначении медикаментозной и немедикаментозной терапии, осуществлении психологической коррекции и социальной адаптации. В этом процессе должны принимать участие не только неврологи, но и специально подготовленные и имеющие соответствующий опыт врачи других специальностей: диетолог, врач лечебной физкультуры, физиотерапевт, рефлексотерапевт, психоневролог, психотерапевт и др. при активном участии как самого больного ребенка, так и его родителей. Только совместными усилиями можно бороться с проблемами, которые возникают при этом заболевании.

Литература

1. Ефименко В.Н. Рассеянный склероз у детей (обзор) // Журн. неврологии и психиатрии. – 2000. – № 3. – С.61–63.

2. Рассеянный склероз. Пособие для больных, их друзей и родственников. – СПб, А/о «Максима»: 1993. – 17 с.

3. Хайер Д. (Hier D.B.) Демиелинизирующие заболевания // Неврология / Под ред. М. Самуэльса: Пер. с англ. – М.: Практика, 1997. – С. 398–413.

4. Adams A.B., Tyor W.R., Holden K.B. Interferon beta-1b and childhood multiple sclerosis // Pediatr. Neurol. – 1999. – Vol. 21. – P. 481–483.

5. Arnanson B. Neurorepabilitation for People with Multiple Sclerosis // Psychosocial Factors in Multiple Sclerosis / Prosecuting of the M.S. Forum Modern Management Workshop. – Rome, April, 1995.– P. 9–11.

6. Banwell B., Reder A.T., Krupp L. et al. Безопасность и переносимость интерферона бета-1b при рассеянном склерозе у детей // Междунар. неврологический журн. – 2006. – № 5 (9). – С. 44–52.

7. Duguette P., Murray T.I., Pleines I. et al. Multiple Sclerosis in childhood: clinical profile in 125 patients // Journal of Pediatrics. – 1987. – V.111. – P. 359–367.

8. McDonald W.I., Compston A., Edan G. et al. Recommended diagnostic criteria for multiple sclerosis guidelines from the International Panel on the diagnosis of multiple sclerosis // Annals of Neurology. – 2001. – Vol.50. – P. 121–127.

9. Muller J., Todt H., Sauerman W. Multiple Sclerose mit Fruhmanifestation in Kinders alter // Psychiat. Neurjl. Med. Psychol. – Leipzig, 1990. – V. 42. – S. 157–16.

10. Poser C.M., Paty D.W., Scheinberg L. et al.New diagnostic criteria for multiple sclerosis: guidelines for research protocols // Annals of Neurology. – 1983. – Vol.13. – P. 227– 231.

11. Schumacher G., Beebe G., Kibler R. Problems of experimental trials of therapy in multiple sclerosis. Report by the panel on evaluation of experimental trials in MS // Annals NY Acad. Sci. – 1965. – Vol. 122. – P. 552–668.

12. Sevon M., Sumelathi M.L., Tienari P. et al. Multiple sclerosis in childhood and its prognosis // Int. MSJ. – 2000. – Vol. 8, № 1. – P. 29–33.