До настоящего времени единой общепринятой классификации системных васкулитов нет. Клинический интерес представляет патогенетическая классификация B. Haynes (1992), в соответствии с которой системные васкулиты классифицируют в зависимости от ведущего патогенетического механизма.

   Согласительная Комиссия ревматологов (Чэппел Хилл, 1993) рекомендует классификацию системных васкулитов в зависимости от калибра вовлеченных в патологический процесс сосудов.

   Этиология большинства системных васкулитов неизвестна. Предполагается, что практически любые инфекционные агенты (вирусы гепатитов А, В и С, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус иммунодефицита человека, стрептококки, стафилококки, клебсиелла, хламидии, иерсинии, сальмонеллы и др.) могут вызвать воспалительное поражение сосудов. В развитии их повреждения обсуждается роль патогенных иммунных комплексов и их отложения в сосудистой стенке, антител к цитоплазме нейтрофильных гранулоцитов (ANCA) и клеткам эндотелия, клеточного и молекулярного ответа с включением цитокинов и молекул адгезии, повреждения эндотелия и нарушения его функции микроорганизмами, опухолевыми клетками или токсинами, образования гранулем (Захарова Е.В., 2005).

Морфологическим субстратом системных васкулитов является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления ассоциированы с типом, размерами и локализацией пораженных сосудов, а также тяжестью иммуновоспалительных изменений, различия выраженности и сочетания которых, в конечном счете, создают нозологическую индивидуальность каждого заболевания. Однако общность патогенеза, его в большей степени «количественные», нежели «качественные» различия при разных васкулитах создают сложности дифференциальной диагностики при наличии симптомов системного поражения сосудов.

Больной К., 39 лет, поступил в клинику общей терапии Главного военного клинического госпиталя МО Украины (ГВКГ) 4 января 2006 г. При поступлении предъявлял жалобы на общую слабость, головную боль, снижение аппетита, боль в мышцах, преимущественно икроножных и плечевого пояса, повышение температуры тела во второй половине дня до 38,1 °С. Отмечал также редкий сухой кашель, резь в глазах, светобоязнь, ощущение заложенности правого уха и учащение мочеиспускания в ночное время (до 2 раз).

Заболел остро в средине ноября 2005 г., когда на фоне повышения температуры тела до 37,9 °С, сопровождавшегося ознобом, появились сухой кашель, слизистые выделения из носа, а затем сухие корки в носовой полости. Отоларинголог клиники амбулаторной помощи ГВКГ диагностировал сухой ринит и назначил симптоматическое лечение, на фоне которого выделения из носа и кашель уменьшились, однако субфебрильная температура тела сохранялась.

С 20 декабря отметил появление рези в глазах, светобоязни, покраснение склер. Офтальмолог клиники амбулаторной помощи ГВКГ диагностировал вирусный конъюнктивит и назначил местное лечение (Тобрекс — по 1 капле 6 раз, Солкосерил (желе) — 4 раза, Тауфон — по 2 капли 3 раза в день в каждый глаз). На фоне лечения больной отмечал уменьшение выраженности всех симптомов со стороны органа зрения.

В связи с сохраняющимся субфебрилитетом в конце декабря на протяжении 5 дней самостоятельно принимал тетрациклин по 0,25 г 3 раза в день. Повышенная температура тела сохранялась. С ноября 2005 г. масса тела уменьшилась на 15 кг.

До настоящего заболевания считал себя практически здоровым. Изредка были простудные заболевания. Вредных привычек не имел. Семейный и аллергический анамнез не отягощены.

При поступлении: состояние больного было расценено как относительно удовлетворительное.

Правильного телосложения, повышенного питания (рост 179 см, масса тела 95 кг, индекс массы тела 29,6 кг/м2).

Температура тела — 37,5 °С. Артериальное давление (АД) 130/80 мм рт. ст., пульс 86 в 1мин, ритмичный, частота дыхательных движений (ЧДД) 16 в 1 мин.

При объективном обследовании: кожные покровы бледные, чистые, сухие. Склеры инъецированы, гиперемия конъюнктивы и век.

Слизистая оболочка глотки не изменена. В подчелюстной и надключичных областях пальпировали лимфатические узлы размером до 1 мм, подвижные, безболезненные.

Границы относительной сердечной тупости не расширены. Сердечная деятельность ритмичная, тоны звучные, патологические шумы не выслушивались.

Перкуторно над легкими определяли ясный легочный тон, при аускультации над обоими легкими выслушивали жесткое везикулярное дыхание, над правым легким — единичные сухие хрипы.

Язык влажный, незначительно обложен белым налетом у корня. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Отделы толстого кишечника без пальпаторных особенностей. Край печени мягкоэластических свойств, пальпировался по краю реберной дуги по правой срединно-ключичной линии. Селезенка перкуторно 10 см, нижний полюс пальпации был недоступен.

Периферические отеки отсутствовали.

В общем анализе крови: гемоглобин 130 г/л, эритроциты 4,1•1012/л, тромбоциты 437•109/л, лейкоциты 4,3•109/л (э. 0%, п. 4%, с. 72%, л. 16%, м. 5%, б. 3%), СОЭ 7 мм/ч.

В крови: билирубин общий 16 мкмоль/л, аланиновая трансаминаза (АЛТ) 38 Ед/л, аспарагиновая трансаминаза (АСТ) 24 Ед/л, креатинфосфокиназа (КФК) 74 Ед/л, общий белок 80,2 г/л, креатинин 115 мкмоль/л, глюкоза 6,1 ммоль/л, калий 4,0 ммоль/л, натрий 134 ммоль/л, фибриноген 8,4 г/л, фибриноген В отрицательный, протромбиновый индекс 50%.

В моче: удельная плотность 1016, белок 0,198 г/л, лейкоциты 20–30 в поле зрения, эритроциты 0–1 в поле зрения, оксалаты в незначительном количестве.

На электрокардиограмме (ЭКГ): ЧСС 88 в 1 мин, промежуточное положение электрической оси сердца, диффузные изменения в виде умеренного снижения вольтажа зубцов R во всех отведениях.

На эхокардиографии (ЭхоКГ): диаметр аорты на уровне синусов 3,3 см. Переднезадний размер левого предсердия 3,7 см, правого желудочка 2,3 см, толщина межжелудочковой перегородки 1,1 см, задней стенки левого желудочка 1 см. Конечно-диастолический объем левого желудочка 117 мл, фракция выброса левого желудочка 67%.

Во время ультразвукового исследования почек выявлено небольшое увеличение размеров печени (до 159 мм), повышение эхогенности ее ткани за счет жировой инфильтрации. Диаметр портальной вены 11 мм. Желчный пузырь умеренно увеличен (67×25 мм), толщина его стенок 2 мм. Обнаружены мелкие гиперэхогенные очаги в поджелудочной железе. Почки обычной формы и размеров. Толщина паренхимы правой почки 16–18 мм, левой — 17–19 мм, чашечно-лоханочная система не расширена, в чашечках обеих почек единичные микролиты до 3 мм. Предстательная железа 36×13×11 мм с мелкими очажками фиброза.

По данным ультразвукового исследования щитовидной железы патологии не выявлено.

При поступлении: субфебрильная температура тела у больного была обусловлена перенесенной острой респираторной вирусной инфекцией, осложнившейся вирусным кератоконъюнктивитом. Предполагалось обследование с целью исключения тубулоинтерстициального нефрита.

Было продолжено лечение в связи с наличием симптомов кератоконъюнктивита (Тобрекс по 1 капле 6 раз, Солкосерил в форме желе за веки 4 раза, Тауфон по 2 капли в каждый глаз 3 раза в день). При повышении температуры тела более 38 °С рекомендовано внутримышечное введение 2 мл 50% раствора метамизола натрия и 1 мл 1% раствора дифенгидрамина.

При повторных исследованиях в последующие 2 сут определяли кислую реакцию мочи, снижение ее плотности до 1013, содержание белка не превышало 0,33 г/л, лейкоциты — 1–2 в поле зрения, эритроциты — 20–25 в поле зрения, эпителиальные клетки — 1–3 в поле зрения. При исследовании мочи по Нечипоренко: белок — 0,49 г/л, лейкоциты — 1250 в 1 мл, эритроциты — 8–12 в поле зрения, цилиндры — 2500 в 1 мл.

Во время рентгенологического исследования органов грудной клетки (5 января) справа на уровне ІV ребра вблизи междолевой плевры была выявлена неинтенсивная полигональная тень размером 1,8–1 см с нечеткими контурами и неоднородной структурой. В верхней доле правого легкого определяли усиление легочного рисунка, а в прикорневой зоне — кальцинаты. Патологические изменения в левом легком отсутствовали.

В связи с изменениями в легких фтизиатр (консультация 6 января) высказал предположение о наличии у больного очагового туберкулеза в верхней доле правого легкого в фазе инфильтрации. Пациент был переведен в туберкулезное отделение, где ему был установлен диагноз: «Очаговый туберкулез верхней доли правого легкого в фазе инфильтрации. Мочекаменная болезнь. Острый вирусный конъюнктивит».

Было назначено лечение (стрептомицин по 1 г в/м 1 раз в день, изониазид по 0,3 г 2 раза в день, этамбутол по 1,6 г 1 раз в день) и продолжена терапия в связи с сохраняющимися симптомами конъюнктивита (глазные капли с гидрокортизоном, Тауфон).

С 6 по 15 января положительной динамики состояния больного достигнуто не было. Сохранялись жалобы на общую слабость, нарастал кашель с отхождением слизисто-гнойной, а с 10 января — кровянистой мокроты, температура тела во второй половине дня достигала 38,5 °С.

15 января появилась боль в икроножных мышцах, усиливающаяся при ходьбе и пальпации. Осмотрен сосудистым хирургом, который диагностировал облитерирующий атеросклероз артерий нижних конечностей.

В этот период в крови отмечено снижение уровня гемоглобина до 98 г/л и эритроцитов до 3,6•1012/л, повышение уровня лейкоцитов до 8,4•109/л и СОЭ до 27 мм/ч. Реакция Вассермана и исследование крови на маркеры вирусных гепатитов дали отрицательные результаты.

При исследовании основных параметров гемостаза выявлено повышение уровня фибриногена до 4,8 г/л, слабоположительный этаноловый тест, протромбиновый индекс составил 84%.

При исследовании мокроты микобактерии туберкулеза не выявлены.

В связи с появлением кровохарканья были проведены компьютерная томография органов грудной клетки (11 января) и фибробронхоскопия (13 января).

На компьютерной томографии легких: в S3 верхней доли правого легкого выявлен фокус инфильтрации до 15 мм в диаметре, округлой формы без четких контуров. В проекции левого корня обнаружены перибронхиальная инфильтрация, округлое образование с четкими контурами однородной структуры до 14 мм в диаметре (предположительно — лимфатический узел). Пристеночная плевра на всем протяжении была не изменена. Жидкость в плевральных полостях не отсутствовала. Бронхопульмональные лимфатические узлы справа не увеличены.

На обзорной рентгенографии почек и мочевых путей (12 января): образований, подозрительных на конкременты, не выявлено. Почки обычного расположения и размеров.

По данным экскреторной урографии: правая почка своевременно выделяла контраст, ее чашечно-лоханочная система не была расширена, лоханка не контрастирована, шейки чашечек спазмированы. Левая почка контраст не выделяла. Мочевой пузырь без особенностей. Однако данные исследования трактовать было сложно, т.к. во время введения йодсодержащего контраста у больного развилась реакция (чиханье, кашель, сыпь на коже живота по типу крапивницы), что потребовало внутривенного введения 40 мг преднизолона.

В связи с отсутствием микобактерий туберкулеза в мокроте и эффекта от противотуберкулезной терапии, 17 января был проведен консилиум с участием пульмонологов и фтизиатров, которые пришли к выводу о низкой вероятности активного туберкулеза, в связи с чем противотуберкулезную терапию рекомендовано прекратить. Обсуждался вопрос о проведении пункционной биопсии левого легкого для исключения неопластического процесса в VI сегменте левого легкого и прилегающем лимфатическом узле, а также в III сегменте правого легкого.

В общем анализе крови сохранялась анемия (гемоглобин 93 г/л, эритроциты 3,4•1012/л) без выраженного лейкоцитоза (лейкоциты 8,6•109/л), но с воспалительными сдвигами в лейкоцитарной формуле (81% гранулоцитов) и СОЭ — 7 мм/ч.

В крови: повышение уровня АЛТ до 185 Ед/л, мочевины до 15,9 ммоль/л, креатинина до 186 ммоль/л. Билирубин 14 мкмоль/л, глюкоза крови 5,1 ммоль/л.

При исследовании мочи: плотность 1007, белок 0,33 г/л, гиалиновые цилиндры до 2 в поле зрения, лейкоциты 4–8 в поле зрения, эритроциты — частично измененные, до 60 в поле зрения. Плотность суточной мочи (исследование по Зимницкому) 1007–1008, дневной диурез 670 мл, ночной — 620 мл.

17 января больной был осмотрен ревматологом, который предположил системный васкулит. Основания для такого предположения:

1) лихорадка на протяжении 2 мес, резистентная к лечению антибактериальными препаратами;

2) уменьшение массы тела на 15 кг за 2 мес;

3) ринит с гнойно-кровянистыми выделениями из носа в дебюте заболевания, симптомы которого сохранялись более 1 мес;

4) упорный кератоконъюнктивит;

5) поражение легких, клинически проявляющееся нарастанием симптомов дыхательной недостаточности с одышкой в покое, кровохарканьем и инфильтративными изменениями в легких при рентгенологическом исследовании;

6) поражение почек с умеренной протеинурией, эритроцитурией и формированием почечной недостаточности;

7) боль в икроножных мышцах.

В большей степени эти признаки давали основание подозревать у больного гранулематоз Вегенера в связи с наличием трех диагностических критериев (табл. 3). Однако сочетание поражения легких и почек характерно также для синдрома Гудпасчера и микроскопического полиангиита. Большинство критериев этих заболеваний в данном случае также имели место.

Гранулематоз Вегенера — некротизирующий гранулематозный васкулит с поражением мелких и средних сосудов (капилляров, венул, артериол и артерий), как правило, в сочетании с некротизирующим гломерулонефритом и гранулематозным воспалением респираторного тракта. Для синдрома Гудпасчера (системного капиллярита) характерно преимущественное поражение легких и почек по типу геморрагического пневмонита и гломерулонефрита. Микроскопический полиангиит — некротизирующий васкулит мелких сосудов (капилляров, венул, артериол) с наличием или отсутствием минимальных иммунных отложений in situ, в случае поражения артериол сопровождающийся некротизирующим гломерулонефритом и легочным капилляритом (Коваленко В.М., Шуба Н.М., 2004).

Диагностические критерии этих васкулитов, рекомендованные рабочей группой Ассоциации ревматологов и Ассоциации ортопедов-травматологов Украины, утвержденные на объединенном пленуме (2003), представлены в табл. 3–5.

Были рекомендованы консультации отоларинголога и офтальмолога, исследование крови на антинуклеарные антитела, ANCA, а также органоспецифические антитела. Забор крови проведен 18 января, образцы переданы для исследования в отдел иммуноферментного анализа Городского центра клинической лабораторной диагностики и Лабораторию др. Редгера (определение органоспецифических антител проведено в Германии).

Во время осмотра отоларингологом (18 января) на задней стенке глотки выявлено повреждение слизистой оболочки в виде геморрагической полоски, что было связано с проведенной накануне бронхоскопией. При отоскопии правый слуховой проход широкий, выделений нет, барабанная перегородка серого цвета, втянута. Диагностирован острый правосторонний тубулярный отит.

19 января больной был осмотрен офтальмологом, подтверждено наличие аденовирусного кератоконъюнктивита в стадии разрешения. При осмотре роговица чистая, гладкая, прозрачная.

Вечером 19 января состояние больного резко ухудшилось: усилились кашель, кровохарканье, одышка и общая слабость.

Температура тела 38,2–38,6 °С, АД 95/55 мм рт. ст., пульс 100 в 1 мин, ритмичный, ЧДД 22–26 в 1 мин.

Кожные покровы бледные, чистые, сухие и теплые на ощупь.

Сердечная деятельность ритмичная, тоны приглушены.

Перкуторно над легкими определяли ясный легочный звук, при аускультации выслушивали жесткое дыхание, ослабленное в нижних отделах обоих легких.

Органы брюшной полости без пальпаторных особенностей.

Периферические отеки отсутствовали. При пальпации икроножных мышц определяли умеренную болезненность.

После консультации с анестезиологом была назначена инфузионная (реополиглюкин — 200 мл, физиологический раствор натрия хлорида — 250 мл, раствор Рингера — 400 мл, 5%-ный раствор глюкозы — 500 мл в/в), гемостатическая (этамзилат натрия в/м по 4 мл 12,5% раствора 4 раза в сутки) терапия и преднизолон — 60 мг в/в. Состояние больного улучшилось. Уменьшились общая слабость, кашель и кровохарканье. АД стабилизировалось на уровне 115/70 мм рт. ст., ЧДД 19 в 1 мин.

Утром 20 января в связи с низкой вероятностью туберкулеза легких и ухудшением состояния на протяжении последних суток с нарастанием кровохарканья, анемии и дыхательной недостаточности было принято решение о переводе больного из фтизиатрического отделения в отделение реанимации и интенсивной терапии для терапевтических больных (ОРИТ) ГВКГ.

При поступлении в ОРИТ (20 января в 12.10, доставлен на носилках) больной предъявлял жалобы на выраженную общую слабость, ощущение нехватки воздуха и одышку в состоянии покоя.

В связи с наличием симптомов выраженной дыхательной недостаточности состояние пациента было расценено как тяжелое.

АД 130/80 мм рт. ст., пульс 108 в 1 мин, ритмичный, ЧДД 38 в 1 мин. Сатурация артериальной крови кислородом составляла 76%.

При осмотре: кожные покровы бледные, влажные. Кожная сыпь и периферические отеки отсутствовали, отмечена болезненность при пальпации икроножных мышц, больше слева.

Тоны сердца приглушены, ритмичны.

Над легкими выслушивали жесткое везикулярное дыхание, в нижних отделах обоих легких — мелкопузырчатые хрипы.

Живот мягкий, безболезненный, печень у края реберной дуги.

При пальцевом исследовании прямой кишки: на перчатке кал коричневого цвета.

На ЭКГ: синусовая тахикардия, ЧСС 114 в 1мин. Электрическая ось сердца не отклонена. Выявлена горизонтальная депрессия сегмента ST до 1 мм в I, II, AVL, V4–V6, отсутствующая на предыдущих ЭКГ.

На ЭхоКГ: диаметр аорты на уровне синусов 3,4 см. Переднезадний размер левого предсердия 3,2 см, правого желудочка 2,7 см, толщина межжелудочковой перегородки 1,1 см, задней стенки левого желудочка 1 см. Конечно-диастолический объем левого желудочка 100 мл, фракция выброса левого желудочка 73%.

При сонографическом исследовании глубоких вен нижних конечностей выявлен флеботромбоз бедренного сегмента слева.

На обзорной рентгенограмме органов грудной клетки на фоне усиленного легочного рисунка определяли множественные очаги инфильтрации, сливающиеся между собой. Прозрачность легочных полей была снижена. Корни инфильтрированы, расширены, отчетливо не определялись. Диафрагма с четкими контурами. Видимые синусы были свободны, дуга аорты без особенностей.

В ОРИТ был установлен диагноз: «Системный васкулит (с наибольшей вероятностью, гранулематоз Вегенера), подострое течение, развернутая стадия, ІІ степень активности с поражением верхних дыхательных путей (ринит), легких (инфильтративное поражение с развитием дыхательной недостаточности ІІ–ІІІ стадии, кровохарканья), почек (нефропатия с прогрессирующей почечной недостаточностью), сердца (коронариит, миокардит?), мышц (миопатия), органа слуха (правосторонний тубулярный отит), органа зрения (кератоконьюнктивит)».

Наличие флеботромбоза сосудов левой нижней конечности, кровохарканья, эпизода гипотензии и тахикардии 19 января с последующим появлением и прогрессированием симптомов дыхательной недостаточности дало основание предположить диагноз тромбоэмболии легочной артерии.

Назначено:

1) гепарин в/в в виде инфузии 1000 Ед/ч под контролем времени свертывания крови;

2) антибактериальная терапия, поскольку, с учетом инфильтративного поражения легких, нельзя было исключить пневмонию (цефтриаксон по 1 г 2 раза в сутки);

3) для уменьшения выраженности проявлений дыхательной недостаточности — ингаляции увлажненного кислорода, диуретик (фуросемид 60 мг в/в), инфузия нитрата (изосорбида динитрат — 20 мг в/в на 200 мл изотонического раствора натрия хлорида).

20 января в течение дня состояние больного было тяжелым, нестабильным в связи с эпизодами нарастания одышки, во время которых ЧДД достигала 38 в 1 мин.

В общем анализе крови: гемоглобин 65 г/л, эритроциты 2,5•1012/л, лейкоциты 11,8•109/л (ю. 1%, п. 10%, с. 75%, э. 0%, л. 10%, м. 4%). СОЭ 11 мм/ч.

В крови: общий билирубин 10 мкмоль/л, КФК 107 Ед/л, общий белок 67,5 г/л, глюкоза 6,9 ммоль/л, мочевина 18,8 ммоль/л, креатинин 260 мкмоль/л, фибриноген 1,76 г/л, фибриноген В положительный.

С учетом тяжелой, нарастающей анемии, генез которой был не ясен, в 14 ч 20 января инфузия гепарина была прекращена, принято решение о переливании одногруппной эритроцитарной массы (в 18:00 перелито 230 мл).

В 17 ч 20 января был проведен консилиум врачей ГВКГ с участием консультанта-ревматолога. Консилиум отметил, что с учетом характера клинической симптоматики (лихорадка, резкое уменьшение массы тела, миалгия, поражение почек и легких), быстрого нарастания уровня креатинина и прогрессирования поражения легких с кровохарканьем и дыхательной недостаточностью при наличии легочных инфильтратов без деструкции, определяемых во время рентгенологического исследования, наиболее вероятным представлялся диагноз синдрома Гудпасчера. В этом случае дебютные проявления (ринит с гнойными корками и отит) рассматривали как триггерные, не являющиеся проявлениями основного заболевания. Основаниями для такого мнения явились обратное развитие ринита и отита без проведения специфической терапии, отсутствие выявленных, по данным рентгенологического исследования или осмотра отоларинголога, инфильтратов (гранулем, затемнений) в носовых и ушных ходах, а также в придаточных пазухах носа.

Аргументом в пользу гранулематоза Вегенера может быть высокий титр с-ANCA (классических ANCA, высокоспецифичных для гранулематоза Вегенера). Менее вероятным в данном случае представлялся диагноз микроскопического полиангиита в связи с отсутствием признаков полиартрита, кожных проявлений, моно- или полинейропатии. Подтвердить этот диагноз могло повышенное содержание в крови р-ANCA (перинуклеарных ANCA), характерных для микроскопического полиангиита.

Таким образом, наличие у больного системного васкулита сомнений у врачей, принимавших участие в консилиуме, не вызывало. Однако однозначно говорить о его варианте было сложно ввиду наличия признаков трех различных васкулитов, протекающих с легочно-почечным синдромом.

Была рекомендована терапия глюкокортикоидами и цитостатиками в высоких дозах, показанная при всех упомянутых системных васкулитах, а также симптоматическая кровезамещающая терапия и оксигенотерапия (дыхание увлажненным кислородом через маску).

С учетом вышеизложенного дополнительно к проводимой терапии были назначены дексаметазон в дозе 68 мг и циклофосфамид в дозе 400 мг в/в.

Уточнить диагноз предполагали после получения результатов исследования крови на антинуклеарные антитела, р-АNСА, с-АNСА и органоспецифические антитела.

На протяжении вечера 20 января состояние больного оставалось тяжелым: ЧСС 110–120 в 1 мин, одышка с ЧДД до 30–36 в 1 мин. Дыхание было поверхностным, в нижних отделах легких нарастало количество выслушиваемых мелкопузырчатых хрипов.

В 20 ч 30 мин 20 января ЧДД внезапно повысилась до 48 в 1 мин, сатурация артериальной крови кислородом снизилась до 45%. После соответствующей подготовки (премедикация, интубация и санация трахеи) больной был переведен на аппаратное дыхание в режиме: минутный объем дыхания 12 л, дыхательный объем 700 мл, фракция кислорода во вдыхаемом воздухе (FiО2) 100%. Через 10 мин после интубации зафиксирован идиовентрикулярный ритм с ЧСС 27 уд в 1 мин, а затем асистолия. Были начаты реанимационные мероприятия, включающие непрямой массаж сердца, инфузию симпатомиметиков, повторное с интервалом в 5 мин введение атропина по 1 мл 0,1% раствора и адреналина по 1 мл 0,18% раствора. В связи с неэффективностью реанимационные мероприятия были прекращены и в 21:50 констатирована биологическая смерть больного.

Посмертный диагноз: «Системный васкулит (синдром Гудпасчера?, гранулематоз Вегенера?, микроскопический полиангиит?), подострое течение, развернутая стадия, ІІ степень активности с поражением верхних дыхательных путей (ринит), легких (инфильтративное поражение с развитием дыхательной недостаточности ІІ–ІІІ стадии и кровохарканья), почек (нефропатия с прогрессирующей почечной недостаточностью), сердца (коронарит, миокардит?), мышц (миопатия), органа слуха (правосторонний тубулярный отит), органа зрения (кератоконъюнктивит).

Сопутствующие заболевания: Двусторонняя тотальная пневмония. Туберкулез легких? Новообразование легких?

Осложнения основного заболевания: Флеботромбоз глубоких вен левой нижней конечности. Тромбоэмболия ветвей легочной артерии? Отек легких (20.01.06). Идиовентрикулярный ритм, асистолия (20.01.06)».

Выписка из патологоанатомического исследования тела больного К.

«…Листки плевральных полостей, перикарда, брюшины гладкие, блестящие.

Сердце массой 320 г, толщина стенок правого желудочка 0,4 см, левого — 1,5 см. Миокард на разрезах темно-красного цвета, вялый. Ткань миокарда с единичными мелкими серыми полосками. Эндокард гладкий, блестящий.

Интима аорты, почечных и подвздошных артерий с мелкими единичными липидными бляшками.

Слизистая оболочка гортани, трахеи розового цвета. Слизистая оболочка бронхов темно-розового цвета, стенки бронхов эластичные, в их просвете вязкая слизистая мокрота розового цвета, легко выступает из просвета бронхов при механическом надавливании на ткань легких. Ткань правого и левого легкого красного цвета, плотной консистенции на всем протяжении. На разрезе ткань легких с многочисленными участками уплотнения серовато-бурого цвета, которые местами сливаются в очаги диаметром от 2 до 7 см. С поверхности разрезов стекает розово-красная жидкость. В просвете мелких сосудов в отдельных очагах уплотнения имеются тромботические массы бурого цвета.

…Почки обычных размеров суммарной массой 380 г, капсула снимается с усилием, поверхность мелкозернистая. Ткань почек на разрезе бледно-коричневого цвета, анемичная, границы между слоями выражены слабо. Слизистая оболочка чашек обеих почек и мочеточников розового цвета, гладкая, матовая, инъецирована.

В глубоких венах левой голени имеются единичные бурого цвета тромботические массы 2×0,3 см …».

При микроскопическом исследовании обнаружено:

«…Легкие: стенки альвеол пропитаны геморрагическим экссудатом с воспалительной инфильтрацией эпителия и примесью нейтрофильных гранулоцитов. Полнокровие капилляров. Эктазия просвета части альвеол. На обширных участках просветы альвеол выполнены кровоизлияниями различной степени давности, примесью клеток лимфоидного ряда с нейтрофильными гранулоцитами.

Сердце: выраженная зернистая дистрофия кардиомиоцитов, межуточный отек.

Почки: дистрофия эпителиальных канальцев. Обширные поля лимфо- и гистиоцитарной воспалительной инфильтрации с фиброзными изменениями в строме. Склероз и гиалиноз части клубочков. На большом протяжении поля зрения экстра- и интракапиллярные изменения с формированием полулуний в них. Полнокровие сосудов.

Слизистая оболочка носа: выраженный ангиоматоз с полнокровием сосудов, изъязвлением поверхностных отделов эпителия, диффузная лимфогистиоцитарная воспалительная инфильтрация.

Слизистая оболочка придаточных пазух: очаговые изъязвления переходно-клеточного эпителия с диффузно-очаговой лимфогистиоцитарной воспалительной инфильтрацией на всю толщу эпителия…».

Патологоанатомический диагноз:

«Системный васкулит (с учетом клинических данных, синдром Гудпасчера): быстро прогрессирующий гломерулонефрит, острая почечная недостаточность. Очаговый тромбоваскулит мелких легочных сосудов с многочисленными крупноочаговыми кровоизлияниями различной давности и геморрагическим пропитыванием ткани обоих легких.

Отек головного мозга. Отек легких. Полнокровие внутренних органов. Тромбоз глубоких вен левой голени. Паренхиматозная дистрофия печени, миокарда».

Эпилог. 23 января, уже после смерти больного, были получены результаты исследования антинуклеарных, органоспецифических антител и антител к цитоплазме нейтрофильных гранулоцитов.

Полученные результаты исключали синдром Гудпасчера в связи с отсутствием повышения уровней органоспецифических антител и свидетельствовали о наличии у больного васкулита, ассоциированного с АNСА, к которым относятся гранулематоз Вегенера и микроскопический полиангиит (см. табл. 1). Более чем девятикратное повышение уровня с-АNСА при нормальном уровне р-АNСА характерно для гранулематоза Вегенера. Микроскопический полиангиит в данном случае маловероятен в связи с отсутствием повышения уровня характерных для него р-АNСА.

Приведенный клинический случай характеризует проблемы, которые возникают при диагностике системных васкулитов. Общность патогенеза этих заболеваний способствует сходству их клинических проявлений и диагностических критериев, наличию переходных форм (Сигидин Я.А. и соавт., 1994). Особенностью данного случая является отсутствие макроскопически определяемых гранулематозных изъязвляющихся разрастаний в области носоглотки, слизистой оболочки синусов, мягкого и твердого нёба, хотя при микроскопическом исследовании язвенный процесс на слизистых оболочках носа и придаточных пазух был все же выявлен. Однако отсутствие типичных гранулем при гистологическом исследовании тканей тела больного К. ставит под сомнение диагноз гранулематоза Вегенера, наиболее вероятный по данным определения уровня тканевых антител и ANCA в крови. Клинические проявления системного васкулита у больного К., в связи с отсутствием деструкции легких с полостями и деструктивных изменений верхних дыхательных путей, в большей степени соответствовали диагнозу «микроскопический ангиит», однако этот диагноз не подтвержден повышением уровней р-ANCA.