The Lancet Oncology

Саркома Юинга

Ewing’s sarcoma

 

Lancet Oncology 2010; 11: 184–192

Naomi J. Balamuth, Richard B. Womer

 

Прогресс в лечении саркомы Юинга, второй по распространенности опухоли костей у детей и подростков, способствовал повышению выживаемости пациентов с локализованными новообразованиями приблизительно с 10% (в период до начала применения химиотерапии) почти до 75% (по состоянию на сегодняшний день). Однако у пациентов с метастазами ситуация все еще оставляет желать лучшего, и проведение терапии у них сопряжено с развитием ранних и отдаленных токсических эффектов. Таким пациентам необходимо оказывать многопрофильную помощь.

 Методы молекулярной диагностики и новые методы визуализации в значительной степени влияют на установление диагноза у пациентов с саркомой Юинга и разделение их на группы. Исследования, выполненные объединенными группами специалистов разных учреждений, привели к использованию в схемах химиотерапии одних и тех же лекарственных средств (винкристина, доксорубицина, циклофосфамида, ифосфамида и этопозида), хотя в странах Европы и Северной Америки эти схемы отличаются особенностями дозирования. Семейство белков EWS–ETS, кодируемых гибридными генами, а также их последующие эффекты при саркоме Юинга открывают перспективы для создания новых подходов к лечению, включающих угнетение гибридных генов или кодируемых ими белков, а также сигнальных путей, связанных с IGF1 и mTOR. Ингибирование тирозинкиназ, использование неапоптической клеточной гибели и воздействие на ангиогенез являются новыми перспективными подходами. При большом числе новых подходов к лечению и относительно небольшом количестве пациентов с этой патологией будет достаточно сложно интегрировать новые и традиционные методы лечения при помощи клинических исследований.