Описан ряд особенностей, обнаруживаемых при проведении ультразвукового исследования (УЗИ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ), которые могут вызвать у врача подозрение на саркому матки; однако отсутствуют какие-либо патогномоничные признаки, определяемые с помощью того или иного метода визуализации. В случае развития как ЭСС, так и лейомиосаркомы матки стандартным хирургическим вмешательством на ранних стадиях заболевания является гистерэктомия с двусторонней сальпинго-овариэктомией, но без лимфаденэктомии. Клинически значимая польза от проведения химиотерапии невелика, что подчеркивает важность антимишеневой терапии. Механизмы развития ЭСС и лейомиосаркомы матки различные, что обусловливает их разное клиническое течение. ЭСС, как правило, представляет собой гормоночувствительную медленно растущую опухоль. Лейомиосаркома матки характеризуется агрессивным течением и неблагоприятным исходом. Необходимо использовать индивидуальный подход к лечению, поскольку практически отсутствуют данные рандомизированных клинических исследований. Прогестероновые и эстрогеновые рецепторы являются клинически важными мишенями в большинстве случаев распространенной или рецидивирующей ЭСС и подгруппы рецидивирующих лейомиосарком матки. В отношении обеих нозологических форм рассмотрены потенциальные мишени и разрабатываемые сегодня антимишеневые препараты.