The Lancet Oncology

Внутрисосудистая B-крупноклеточная лимфома: клиника и лечение

Presentation and management of intravascular large B-cell lymphoma

 

Kazuyuki Shimada, Tomohiro Kinoshita, Tomoki Naoe, Shigeo Nakamura

Lancet Oncology 2009; 10: 895–902


   Внутрисосудистая B-крупноклеточная лимфома (внутрисосудистая В-ККЛ) в соответствии с действующей классификацией ВОЗ является редкой нозологической формой неходжкинских лимфом. Эта редкая форма B-клеточных лимфом характеризуется избирательным ростом опухолевых клеток в просвете мелких сосудов различных органов. Необычные характеристики внутрисосудистой В-ККЛ, в том числе отсутствие выраженной лимфаденопатии, и, как правило, агрессивный характер клинического течения болезни затрудняют установление своевременного и точного диагноза и обусловливают развитие осложнений со смертельным исходом.

 Таким образом, прогноз при внутрисосудистой В-ККЛ крайне неблагоприятный. Успех в лечении, достигнутый благодаря применению препарата химерных моноклональных антител к антигену CD20 — ритуксимаба, является важной вехой в практике лечения пациентов с B-клеточными лимфомами. Преимущество, обусловленное присоединением ритуксимаба к стандартным схемам химиотерапии, было продемонстрировано в процессе углубления нашего понимания клинических и патоморфологических проявлений внутрисосудистой В-ККЛ. В данном обзоре приведены новейшие данные, полученные в исследованиях по изучению внутрисосудистой В-ККЛ, а также обсуждены с биологической и клинической точек зрения нерешенные вопросы с целью обеспечить более глубокое понимание этого редкого типа лимфомы.