The Lancet Neurology

Диагностика и ведение мышечной дистрофии Дюшенна. Часть 2: оказание многопрофильной помощи

Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 2: implementation of multidisciplinary care


Katharine Bushby, Richard Finkel, David J. Birnkrant, Laura E. Case, Paula R. Clemens, Linda Cripe, Ajay Kaul, Kathi Kinnett, Craig McDonald, Shree Pandya, James Poysky, Frederic Shapiro, Jean Tomezsko, Carolyn Constantin; DMD Care Considerations Working Group

Lancet Neurol 2010; 9: 177–189

 

Для оптимального ведения мышечной дистрофии Дюшенна (МДД) необходим мультидисциплинарный подход, который ориентирован на упреждающие и превентивные меры, а также на активные вмешательства, направленные на первичные и вторичные аспекты заболевания.

Реализация стратегии всестороннего ведения больного может положительно влиять на естественную динамику развития заболевания и улучшать функциональное состояние, качество и продолжительность жизни пациента с МДД. Стандартизированная помощь может также облегчить планирование многоцентровых клинических испытаний и помочь выявить те области, где можно улучшить уровень оказания помощи. В этой части обзора мы представляем всеохватывающий набор рекомендаций по оказанию помощи при МДД: реабилитационной, ортопедической, респираторной, сердечно-сосудистой, гастроэнтерологической/нутрициологической помощи и вопросам ведения болевого синдрома, а также рекомендации по мерам предосторожности в отношении проведения общехирургических вмешательств и неотложных мероприятий. С учетом рекомендаций, которые изложены в первой части данного обзора, где освещены вопросы диагностики, фармакотерапии и психосоциальной помощи, эти рекомендации позволяют осуществлять диагностику и ведение больных МДД посредством скоординированной многопрофильной помощи.