Lancet Neurol 2009; 8: 82–93
Синдром Леннокса — Гасто (СЛГ) — одна из наиболее тяжелых эпилептических энцефалопатий, начинающихся в детском возрасте. По этиологии данный синдром может быть симптоматическим (обусловленным лежащим в его основе мозговым расстройством) или криптогенным (когда причина не установлена). Хотя традиционно СЛГ характеризуется триадой признаков: полиморфизмом эпилептических припадков, медленными комплексами спайк-волна на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) и нарушениями когнитивных функций, продолжается дискуссия по поводу точных границ, причин и диагностики данного синдрома.
Тонические припадки, считающиеся характерными для СЛГ, не наблюдают в начальных стадиях заболевания, а упомянутые выше ЭЭГ-признаки не являются строго патогномоничными для этого расстройства. В настоящее время существует мало эффективных методов лечения полиморфных эпилептических припадков и сопутствующей им патологии, а долгосрочный прогноз неблагоприятен для большинства пациентов. Вероятно, ввиду сложности этого расстройства, СЛГ изучали лишь в немногих рандомизированных клинических исследованиях, поэтому в отношении многих лекарственных средств, часто применяемых при данном заболевании, существует мало или вообще не существует доказательств эффективности, основанных на результатах контролируемых клинических испытаний. В данном обзоре мы рассматриваем основные проблемы, связанные с диагностикой СЛГ, и имеющиеся возможности его лечения. Мы также излагаем основные соображения, которые касаются проведения дальнейших клинических испытаний, и обращаем внимание на важность всеобъемлющего подхода к оценке и ведению пациентов с данным синдромом.