The Lancet Neurology

Синдром Леннокса — Гасто: консенсус в подходах к диагностике, оценке, ведению пациентов и методологии клинических испытаний

Lennox-Gastaut syndrome: a consensus approach on diagnosis, assessment, management, and trial methodology

 

Alexis Arzimanoglou, Jacqueline French, Warren T. Blume, J. Helen Cross, Jan-Peter Ernst, Martha Feucht, Pierre Genton, Renzo Guerrini, Gerhard Kluger, John M. Pellock, Emilio Perucca, James W. Wheless

Lancet Neurol 2009; 8: 82–93

 

   Синдром Леннокса — Гасто (СЛГ) — одна из наиболее тяжелых эпилептических энцефалопатий, начинающихся в детском возрасте. По этиологии данный синдром может быть симптоматическим (обусловленным лежащим в его основе мозговым расстройством) или криптогенным (когда причина не установлена). Хотя традиционно СЛГ характеризуется триадой признаков: полиморфизмом эпилептических припадков, медленными комплексами спайк-волна на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) и нарушениями когнитивных функций, продолжается дискуссия по поводу точных границ, причин и диагностики данного синдрома.

 Тонические припадки, считающиеся характерными для СЛГ, не наблюдают в начальных стадиях заболевания, а упомянутые выше ЭЭГ-признаки не являются строго патогномоничными для этого расстройства. В настоящее время существует мало эффективных методов лечения полиморфных эпилептических припадков и сопутствующей им патологии, а долгосрочный прогноз неблагоприятен для большинства пациентов. Вероятно, ввиду сложности этого расстройства, СЛГ изучали лишь в немногих рандомизированных клинических исследованиях, поэтому в отношении многих лекарственных средств, часто применяемых при данном заболевании, существует мало или вообще не существует доказательств эффективности, основанных на результатах контролируемых клинических испытаний. В данном обзоре мы рассматриваем основные проблемы, связанные с диагностикой СЛГ, и имеющиеся возможности его лечения. Мы также излагаем основные соображения, которые касаются проведения дальнейших клинических испытаний, и обращаем внимание на важность всеобъемлющего подхода к оценке и ведению пациентов с данным синдромом.