Группа заболеваний, объединяемых суффиксом «-патия» в названиях, привлекает к себе все больше внимания, хотя связь между конкретным белком и лежащим в основе заболевания патогенетическим процессом неясна. Речь идет, в частности, об убиквитинопатиях. Функция убиквитина заключается в связывании и изоляции белков с неправильной пространственной структурой, что предотвращает повреждение клетки. Убиквитинированные включения во цитоплазме нейронов долгое время рассматривались как патоморфологический признак бокового амиотрофического склероза (БАС) и с недавних пор — подтипа лобно-височной деменции с убиквитиновой патологией (frontotemporal dementia with ubiquitin pathology — FTD-U)...

(полная версия материала доступна только в печатном издании журнала)