Therapia

Ураження серцево-судинної системи при еозинофільному гранулематозі з поліангіїтом (синдром Чарга – Стросс)

Г.В. Мостбауер, канд. мед. наук, М.Б. Джус, канд. мед. наук, А.Б. Безродний, канд. мед. наук, І.С. Ковальова, канд. мед. наук, Національний медичний університет імені О.О. Богомольця

Еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом (ЕГПА) — еозинофільне і гранулематозне некротизуюче запалення респіраторного тракту та некротизуючий васкуліт дрібних і середніх судин, що часто поєднуються з бронхіальною астмою та еозинофілією. При цьому захворюванні виявляють антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла (АНЦА, ANCA — від англ. antineutrophil cytoplasmic antibodies), які найчастіше визначають за наявності гломерулонефриту [36].

Синдром Чарга – Стросс було вперше описано в 1951 р.

J. Churg і L. Strauss, які представили випадки некротизуючого васкуліту у пацієнтів з тяжкою бронхіальною астмою, лихоманкою та еозинофілією [14]. Автори виділили три його основних критерії: інфільтрація тканин еозинофілами, некротизуючий васкуліт, екстравазальні гранульоми. Багато років це захворювання називали «синдром Чарга – Стросс», і лише в 2012 р. його було перейменовано в ЕГПА [36].

ЕГПА класифікують як васкуліт дрібних судин, асоційований з АНЦА, особливо з антитілами до мієлопероксидази (аnti-MPO) [29, 36]. Відмінними рисами ЕГПА від інших васкулітів цієї групи є наявність бронхіальної астми, езинофілії та збільшення кількості еозинофілів у тканинах [25].

Поширеність ЕГПА становить 10,7–14 випадків на 1 млн населення, щорічна захворюваність — 0,5–6,8 нового випадку на 1 млн населення [46, 55, 79]. ЕГПА може розвиватися у дітей і дорослих, пік захворюваності припадає на 35–50 років, однаково часто хворіють як жінки, так і чоловіки [78].

Етіологія ЕГПА до цього часу невідома. Тригерними чинниками можуть бути вакцинація, інфекції, алергени, лікарські препарати, серед яких — антагоністи рецепторів лейкотрієнів, що використовують при лікуванні хворих на бронхіальну астму, та анти-IgE моноклональні антитіла (омалізумаб) [24, 29, 80]. У розвитку цього синдрому можуть відігравати роль екологічні та генетичні чинники (алельні варіанти гена HLA-DRB1*04 і HLA- DRB1*07, а також гена HLADRB4) [81].

Патогенез. ЕГПА є аутоімунним процесом із залученням еозинофілів (еозинофілія підтримується за рахунок високого рівня інтерлейкіну (ІЛ)-5), та Т- і В-лімфоцитів [24, 29]. Характерною рисою ЕГПА є гіпереозинофілія, а еозинофільні інфільтрати в тканинах і АНЦА, особливо до мієлопероксидази (які виявляють у 30–70% випадків ЕГПА), беруть участь у патогенезі ЕГПА [24, 29, 69].

(...)

 

Полностью статью читайте в печатной версии журнала

 

Для оформления редакционной подписки на журнал Therapia вы можте самостоятельно скачать,  заполнить, оплатить и выслать нам купон-заказ и квитанцию (АКЦИЯ!)

а можете позвонить или написать в наш отдел подписки:

Виктория Мартыненко, Инна Дмитриева тел.: +38 (044) 498-06-73,

e-mail: trade@ums.kiev.ua,  dmitrieva@umb.com.ua